皮肌炎是一種主要累及皮膚和肌肉的自身免疫性疾病,可能引發(fā)肌無力、皮膚損害、間質(zhì)性肺病、心臟病變及惡性腫瘤等危害。該病需通過免疫抑制治療控制進(jìn)展,早期干預(yù)有助于改善預(yù)后。
皮肌炎特征性表現(xiàn)為對稱性近端肌無力,患者可能出現(xiàn)抬臂困難、蹲起費(fèi)力等癥狀。肌酶譜檢查可見肌酸激酶顯著升高,肌電圖顯示肌源性損害。急性期需使用甲潑尼龍片沖擊治療,慢性期可聯(lián)合甲氨蝶呤片或他克莫司膠囊維持。未及時控制可能進(jìn)展為吞咽困難、呼吸肌無力等嚴(yán)重并發(fā)癥。
典型表現(xiàn)為眶周紫紅色斑疹、Gottron丘疹等特征性皮損,部分患者伴隨皮膚鈣化或潰瘍。皮膚病理可見表皮萎縮和真皮淋巴細(xì)胞浸潤。局部可外用他克莫司軟膏緩解癥狀,嚴(yán)重者需口服羥氯喹片調(diào)節(jié)免疫。長期皮膚炎癥可能遺留色素沉著或萎縮性瘢痕。
約40%患者合并肺間質(zhì)纖維化,表現(xiàn)為干咳、活動后氣促,高分辨率CT可顯示網(wǎng)格影或蜂窩肺。急性加重期需靜脈注射環(huán)磷酰胺,穩(wěn)定期使用吡非尼酮膠囊延緩纖維化進(jìn)展。嚴(yán)重肺功能損害可能導(dǎo)致呼吸衰竭,需長期氧療支持。
心肌炎和傳導(dǎo)系統(tǒng)受累可引發(fā)心律失常、心力衰竭,心電圖可見ST-T改變或房室傳導(dǎo)阻滯。心臟MRI有助于發(fā)現(xiàn)心肌水腫或纖維化。治療需在糖皮質(zhì)激素基礎(chǔ)上加用免疫球蛋白注射液,合并心衰時聯(lián)合沙庫巴曲纈沙坦鈉片改善預(yù)后。
皮肌炎患者罹患卵巢癌、肺癌等惡性腫瘤概率顯著增高,尤其抗TIF1-γ抗體陽性者風(fēng)險更高。確診后應(yīng)完成乳腺鉬靶、胃腸鏡等腫瘤篩查。合并腫瘤時需優(yōu)先處理原發(fā)病,免疫治療需調(diào)整方案避免腫瘤進(jìn)展。
皮肌炎患者應(yīng)避免日曬加重皮損,外出需使用物理防曬霜。飲食宜選擇高蛋白食物如魚肉、豆制品幫助肌肉修復(fù),限制高鹽食物預(yù)防水腫??祻?fù)期在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行低強(qiáng)度游泳、瑜伽等運(yùn)動,定期監(jiān)測肌力、肺功能及腫瘤標(biāo)志物。出現(xiàn)發(fā)熱、氣短等癥狀需立即復(fù)診評估病情活動度。
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