先天性腎病部分類型可以治愈,但多數(shù)需要長期管理。治療效果與具體類型、病情嚴(yán)重程度、干預(yù)時機(jī)等因素有關(guān)。
先天性腎病是一組出生時即存在的腎臟結(jié)構(gòu)或功能異常疾病,包括先天性腎病綜合征、多囊腎、腎發(fā)育不良等。部分類型如輕微腎積水或單側(cè)腎發(fā)育不良,通過手術(shù)矯正或代償性生長可能實現(xiàn)臨床治愈。先天性腎病綜合征芬蘭型通過早期血漿置換和腎移植可獲得較好預(yù)后。
多數(shù)先天性腎病無法完全根治,但可通過規(guī)范治療延緩進(jìn)展。例如常染色體隱性多囊腎需長期控制高血壓和感染,使用托伐普坦片延緩囊腫增長。腎小管酸中毒需終身補(bǔ)充枸櫞酸鉀顆粒糾正電解質(zhì)紊亂。終末期患者需依賴血液透析或腎移植維持生命。
先天性腎病患者需定期監(jiān)測尿蛋白、腎功能和血壓,保持低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食,每日飲水量控制在1500-2000毫升,避免使用腎毒性藥物如慶大霉素注射液。建議每3-6個月復(fù)查腎臟超聲和腎小球濾過率,合并高血壓者需每日監(jiān)測血壓。家長應(yīng)記錄患兒每日尿量和體重變化,出現(xiàn)水腫加重或尿量驟減時立即就醫(yī)。
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