漸凍癥目前無(wú)法治愈,但可通過(guò)綜合治療延緩病情進(jìn)展。漸凍癥即肌萎縮側(cè)索硬化癥,屬于神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病,主要影響運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元功能。
漸凍癥的治療以緩解癥狀和改善生活質(zhì)量為核心。利魯唑片是目前國(guó)內(nèi)唯一獲批用于延緩疾病進(jìn)展的藥物,可通過(guò)調(diào)節(jié)谷氨酸水平減緩神經(jīng)損傷。依達(dá)拉奉注射液具有抗氧化作用,可能幫助保護(hù)神經(jīng)元。針對(duì)肌肉痙攣可使用巴氯芬片,吞咽困難時(shí)需調(diào)整食物性狀并配合康復(fù)訓(xùn)練。呼吸肌受累早期建議使用無(wú)創(chuàng)通氣設(shè)備,晚期可能需要?dú)夤芮虚_術(shù)。營(yíng)養(yǎng)支持方面推薦高熱量流質(zhì)飲食,必要時(shí)通過(guò)胃造瘺保證攝入。
患者需定期進(jìn)行肺功能監(jiān)測(cè)和營(yíng)養(yǎng)評(píng)估,保持適度關(guān)節(jié)活動(dòng)以防止攣縮。心理干預(yù)對(duì)患者及家屬至關(guān)重要,可加入專業(yè)病友互助組織獲取支持。避免過(guò)度疲勞和感染,居住環(huán)境應(yīng)配備防跌倒設(shè)施。建議在三級(jí)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科建立長(zhǎng)期隨訪計(jì)劃,由多學(xué)科團(tuán)隊(duì)制定個(gè)性化管理方案。目前干細(xì)胞治療和基因療法尚處于臨床試驗(yàn)階段,患者參與前需充分評(píng)估風(fēng)險(xiǎn)收益。
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