肌無(wú)力綜合征的癥狀主要有眼瞼下垂、四肢無(wú)力、咀嚼吞咽困難、呼吸肌無(wú)力、晨輕暮重等表現(xiàn)。肌無(wú)力綜合征是一種由神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙引起的自身免疫性疾病,可能與胸腺異常、甲狀腺功能亢進(jìn)等因素有關(guān)。
眼瞼下垂是肌無(wú)力綜合征最常見(jiàn)的首發(fā)癥狀,表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)上眼瞼無(wú)法正常抬起,嚴(yán)重時(shí)可完全遮擋瞳孔。癥狀在疲勞后加重,休息后減輕,可能與乙酰膽堿受體抗體破壞神經(jīng)肌肉接頭傳導(dǎo)有關(guān)。患者可遵醫(yī)囑使用溴吡斯的明片、新斯的明注射液等膽堿酯酶抑制劑改善癥狀,必要時(shí)需接受胸腺切除術(shù)。
四肢近端肌肉對(duì)稱(chēng)性無(wú)力是典型表現(xiàn),患者可能出現(xiàn)梳頭困難、爬樓梯費(fèi)力、持物易掉落等癥狀。肌無(wú)力程度具有波動(dòng)性,重復(fù)活動(dòng)后加重,可能與抗體介導(dǎo)的突觸后膜損害相關(guān)。建議避免過(guò)度勞累,可配合免疫球蛋白靜脈注射或血漿置換治療。
面部和咽喉部肌肉受累時(shí),會(huì)出現(xiàn)咀嚼無(wú)力、吞咽嗆咳、構(gòu)音不清等癥狀,進(jìn)食流質(zhì)食物時(shí)尤為明顯。這種情況容易導(dǎo)致營(yíng)養(yǎng)不良和吸入性肺炎,需調(diào)整飲食為糊狀或半流質(zhì),必要時(shí)采用鼻飼喂養(yǎng)。甲潑尼龍片、他克莫司膠囊等免疫抑制劑可幫助控制病情進(jìn)展。
當(dāng)膈肌和肋間肌受累時(shí),可能出現(xiàn)呼吸困難、胸悶氣促等危象表現(xiàn),屬于急癥情況。這類(lèi)癥狀常由感染、手術(shù)或藥物誘發(fā),需立即住院進(jìn)行機(jī)械通氣支持,同時(shí)靜脈注射免疫球蛋白或進(jìn)行血漿置換。長(zhǎng)期管理需定期監(jiān)測(cè)肺功能。
癥狀波動(dòng)性是本病特征,患者晨起時(shí)肌力相對(duì)正常,隨著日間活動(dòng)逐漸出現(xiàn)疲勞性無(wú)力,傍晚時(shí)癥狀最顯著。這種晝夜變化與神經(jīng)肌肉接頭處乙酰膽堿受體耗竭有關(guān)。建議患者分次服用溴吡斯的明片,合理安排活動(dòng)與休息時(shí)間,避免癥狀加重。
肌無(wú)力綜合征患者需保持規(guī)律作息,避免感染、疲勞、情緒激動(dòng)等誘因。飲食上選擇易咀嚼吞咽的高蛋白食物,如蒸蛋、肉泥等,少量多餐。適當(dāng)進(jìn)行低強(qiáng)度康復(fù)訓(xùn)練如散步、太極拳等,但需避免過(guò)度勞累。嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥,不可自行調(diào)整激素或免疫抑制劑劑量,定期復(fù)查抗體水平和肺功能。若出現(xiàn)呼吸困難、嚴(yán)重吞咽障礙等危象前兆,須立即就醫(yī)。
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