外陰平滑肌肉瘤需通過手術(shù)切除聯(lián)合放化療綜合治療,具體方案包括廣泛局部切除術(shù)、輔助放療及靶向藥物干預(yù)。該病屬于罕見軟組織肉瘤,惡性程度較高,建議盡早就診婦科腫瘤專科。
廣泛局部切除術(shù)是首選方案,需切除腫瘤及周邊2厘米以上正常組織。對于病灶較大或侵犯深部結(jié)構(gòu)者可能需外陰全切術(shù),術(shù)中需配合冰凍病理檢查確保切緣陰性。術(shù)后需留置引流管預(yù)防積液。
術(shù)后輔助放療可降低局部復(fù)發(fā)概率,常用調(diào)強放療技術(shù),總劑量控制在50-60Gy。對于無法手術(shù)的晚期患者,可采用姑息性放療緩解疼痛等癥狀。治療期間需注意會陰皮膚護理。
多柔比星脂質(zhì)體注射液聯(lián)合異環(huán)磷酰胺是常用方案,對轉(zhuǎn)移性病例可嘗試吉西他濱聯(lián)合多西他賽?;熆赡軐?dǎo)致骨髓抑制等不良反應(yīng),需定期監(jiān)測血常規(guī)。
帕唑帕尼等抗血管生成藥物可用于復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移病例,安羅替尼對部分PDGFR陽性患者有效。使用前需進行基因檢測,治療期間監(jiān)測血壓和蛋白尿。
PD-1抑制劑如帕博利珠單抗在微衛(wèi)星不穩(wěn)定型患者中顯示一定療效。治療前需檢測PD-L1表達水平,使用時注意免疫相關(guān)不良反應(yīng)管理。
治療后需每3個月復(fù)查盆腔MRI和胸部CT,持續(xù)監(jiān)測5年以上。日常保持會陰清潔干燥,避免摩擦刺激,選擇棉質(zhì)透氣內(nèi)衣。飲食注意補充優(yōu)質(zhì)蛋白如魚肉、豆制品,適量增加西藍花等十字花科蔬菜攝入。出現(xiàn)異常出血或腫塊需立即返院檢查,康復(fù)期可進行盆底肌訓(xùn)練改善生活質(zhì)量。
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