血友病是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，主要分為血友病A和血友病B兩種類型，分別由凝血因子Ⅷ或Ⅸ缺乏導(dǎo)致。
1、遺傳機(jī)制
血友病屬于X染色體連鎖隱性遺傳病，男性發(fā)病率顯著高于女性。若母親為攜帶者，兒子有50%概率患病，女兒有50%概率成為攜帶者?；蛲蛔儗?dǎo)致凝血因子合成障礙，患者終身存在自發(fā)性出血傾向。
2、臨床表現(xiàn)
典型癥狀包括關(guān)節(jié)腔反復(fù)出血導(dǎo)致血腫性關(guān)節(jié)炎，肌肉深部血腫壓迫神經(jīng)，以及外傷后 prolonged bleeding。重型患者可能在無(wú)明顯誘因下發(fā)生顱內(nèi)出血等危及生命的并發(fā)癥。
3、診斷標(biāo)準(zhǔn)
通過(guò)活化部分凝血活酶時(shí)間延長(zhǎng)、凝血因子活性測(cè)定確診?；驒z測(cè)可明確突變類型，對(duì)攜帶者篩查和產(chǎn)前診斷具有重要意義。需與血管性血友病等其它出血性疾病鑒別。
4、治療原則
替代治療是核心方案，輸注凝血因子濃縮制劑如人凝血因子Ⅷ、重組凝血因子Ⅸ。預(yù)防性治療可減少關(guān)節(jié)損傷，急性出血時(shí)需及時(shí)補(bǔ)充凝血因子至目標(biāo)水平。新型雙特異性抗體藥物艾美賽珠單抗可用于抑制物陽(yáng)性患者。
5、日常管理
避免劇烈運(yùn)動(dòng)和創(chuàng)傷性活動(dòng)，定期進(jìn)行關(guān)節(jié)評(píng)估和康復(fù)訓(xùn)練。疫苗接種建議采用皮下注射，禁用阿司匹林等抗血小板藥物。建立個(gè)人出血日記記錄出血事件和治療反應(yīng)。
血友病患者需在血液科建立終身隨訪檔案，通過(guò)多學(xué)科團(tuán)隊(duì)管理優(yōu)化治療效果。日常應(yīng)保持均衡飲食補(bǔ)充鐵元素，適度進(jìn)行游泳等低沖擊運(yùn)動(dòng)維持關(guān)節(jié)功能，家中常備急救凝血因子制劑，外出攜帶醫(yī)療警示卡注明疾病類型和凝血因子使用史。
溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無(wú)行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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血友病介紹血友病是什么病
血友病是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時(shí)間延長(zhǎng)，終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向，重癥患者沒(méi)有明顯外傷也可發(fā)生自發(fā)性出血。
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血友病a和血友病b哪個(gè)嚴(yán)重
血友病A和血友病B的嚴(yán)重程度取決于凝血因子缺乏程度，兩者均可表現(xiàn)為輕度、中度或重度出血傾向，但血友病A患者中重度病例比例更高。
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血友病是什么??？
相信大家都知道，血友病如果不及時(shí)治療就會(huì)影響身體健康，還會(huì)有可能危及生命。很多人對(duì)血友病不是很了解，不知道血友病是什么病，不注意及早治療而使病情不斷加重，大家看完下面的介紹，您就知道了。由于患者血漿中缺乏某種凝血因子，患者的血管破裂后，血液較正常人不易凝結(jié)，因而會(huì)流去更多的血。體表的傷口所引
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血友病是什么病
血友病通常屬于一種隱性遺傳性出血性疾病。出現(xiàn)血友病癥狀的患者，應(yīng)及時(shí)前往正規(guī)的醫(yī)院，在醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行治療。
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血友病是什么
血友病是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，主要分為血友病A和血友病B兩種類型，分別由凝血因子Ⅷ或Ⅸ缺乏導(dǎo)致。患者可能出現(xiàn)自發(fā)性出血或外傷后出血不止，常見(jiàn)于關(guān)節(jié)、肌肉和軟組織。1、遺傳因素血友病屬于X染色體連鎖隱性遺傳病...54704次瀏覽
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血友病是什么病
血友病是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，主要分為血友病A和血友病B兩種類型，分別由凝血因子Ⅷ或Ⅸ缺乏導(dǎo)致。
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血友病是怎么引起的
引起血友病最為常見(jiàn)的原因就是遺傳，大多數(shù)的先天性血友病都是由這個(gè)因素所導(dǎo)致。除了遺傳因素之外，細(xì)菌或病毒感染、貧血等也有可能導(dǎo)致該病發(fā)生，化療等化學(xué)性的因素以及長(zhǎng)時(shí)間大量的電離輻射也是重要的致病因素。59081次瀏覽
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血友病是怎么引起的
血友病一般是遺傳性凝血活酶生成障礙引起的，建議患者及時(shí)前往醫(yī)院進(jìn)行檢查，明確病因后進(jìn)行針對(duì)性治療。
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為什么得血友病
血友病還是現(xiàn)在醫(yī)學(xué)上的頑疾，很難治療?；颊呋忌狭搜巡『?，通常情況下會(huì)嚴(yán)重威脅自己的生命安全，很可能造成不可逆轉(zhuǎn)的后果。我們應(yīng)該了解血友病的致病原因，從根本上做好預(yù)防工作。因此在本文中專家就來(lái)詳細(xì)為我們介紹一下有關(guān)于導(dǎo)致血友病的原因。發(fā)生血友病的成因都有哪些呢?而專家介紹發(fā)生血友病的成因
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什么是血友病
血友病是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，主要因凝血因子Ⅷ或Ⅸ缺乏導(dǎo)致，表現(xiàn)為自發(fā)性出血或創(chuàng)傷后prolongedbleeding。根據(jù)缺乏的凝血因子類型可分為血友病AⅧ因子缺乏和血友病BⅨ因子缺乏。1、遺傳因素血...60943次瀏覽
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什么叫血友病
血友病是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，主要因凝血因子Ⅷ或Ⅸ缺乏導(dǎo)致，表現(xiàn)為輕微外傷后出血不止或自發(fā)性出血。
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具體說(shuō)說(shuō)血友病
在上世紀(jì)的英國(guó)，由于當(dāng)時(shí)人的無(wú)知，認(rèn)為皇室血脈是最高級(jí)的的人，而且為了皇室血脈不外流，所以很瘋狂的進(jìn)行了近親結(jié)婚。從此出現(xiàn)了一種基因疾病，叫血友病。這個(gè)病導(dǎo)致血液中缺乏某一種凝血因子，血液就不容易凝固，從而引起出血性疾病。疾病分類血友病依其缺乏凝血因子種類之不同，可分為：(1).甲型
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血友病嚴(yán)重嗎
血友病嚴(yán)重程度和血友病、凝血因子缺損、自身體質(zhì)有關(guān)。
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血友病要堅(jiān)持什么
因?yàn)檠巡∈沁z傳性的，所以您家里的上輩有血友病的患者出現(xiàn)，建議您到醫(yī)院進(jìn)行檢查。血友病（常為男性發(fā)?。鶕?jù)上述遺傳病史及出血癥狀外，那么還需要做哪些檢查呢？1、血常規(guī)檢查：血小板計(jì)數(shù)正常，嚴(yán)重出血者血紅蛋白減少。2、凝血功能檢測(cè)：凝血酶（PT）時(shí)間正常，部分凝血活酶時(shí)間（APTT）延
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什么是血友病呢
知己知彼方能百戰(zhàn)百勝，在治療疾病上也一樣我們只有清楚的認(rèn)識(shí)到疾病的表現(xiàn)形式才能積極地應(yīng)對(duì)疾病，患有血友病要正確的了解血友病的相關(guān)知識(shí)，才能幫助我們有效地治療疾病，早日恢復(fù)健康，下邊就看看關(guān)于血友病的相關(guān)介紹。血友病是一組凝血因子缺乏癥，表現(xiàn)為遺傳性的凝血障礙。血友病包括有A、B、C三型及血管
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血友病該注意什么
血友病是一組遺傳性出血性疾病，它們的共同特點(diǎn)是由于體內(nèi)缺乏某種凝血因子，導(dǎo)致凝血障礙，于是患者終身有輕微創(chuàng)傷后出血的傾向，長(zhǎng)期反復(fù)發(fā)生輕重不同的出血，如何做好預(yù)防，減少出血是至關(guān)重要的，那么血友病該注意什么呢，下面我們就為大家詳細(xì)介紹一下。26595次瀏覽
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血友病是什么病表現(xiàn)
血友病是一種遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腔出血、肌肉血腫、外傷后出血不止等。血友病可分為A型缺乏凝血因子Ⅷ和B型缺乏凝血因子Ⅸ，其中A型更為常見(jiàn)。
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血友病的癥狀是什么
血友病的癥狀主要有自發(fā)性出血、關(guān)節(jié)腫脹疼痛、皮下淤血、肌肉血腫、術(shù)后出血不止等。血友病是一種遺傳性凝血功能障礙疾病，主要表現(xiàn)為凝血因子缺乏導(dǎo)致的異常出血傾向。
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血友病的病因是什么
血友病主要由凝血因子基因缺陷引起，屬于遺傳性出血性疾病，病因包括F8基因突變導(dǎo)致的甲型血友病、F9基因突變導(dǎo)致的乙型血友病以及獲得性血友病等。
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血友病a是由于缺乏什么
血友病A是由于缺乏凝血因子Ⅷ引起的一種遺傳性出血性疾病。該病屬于X染色體連鎖隱性遺傳，主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)、肌肉和內(nèi)臟自發(fā)性或創(chuàng)傷后出血傾向。
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經(jīng)常使用牙線會(huì)怎么樣
經(jīng)常使用牙線有助于維護(hù)口腔健康，但操作不當(dāng)可能損傷牙齦。牙線能有效清除牙縫中的食物殘?jiān)脱谰?，減少齲齒和牙齦炎的發(fā)生概率。正確使用牙線可以清潔牙刷難以觸及的牙縫區(qū)域，避免牙菌斑堆積導(dǎo)致牙齦紅腫出血。選擇質(zhì)地柔軟的牙線，...0次瀏覽 2026-01-17
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北京哪家醫(yī)院可以治白血病
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