漸凍人癥可能出現(xiàn)呼吸衰竭、吞咽困難、肌肉萎縮、關(guān)節(jié)攣縮、抑郁等并發(fā)癥。漸凍人癥即肌萎縮側(cè)索硬化,是一種進行性神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病,隨著病情發(fā)展會累及多系統(tǒng)功能。
運動神經(jīng)元受損導(dǎo)致膈肌和肋間肌無力,肺活量逐漸下降。早期表現(xiàn)為夜間睡眠呼吸暫停,后期需依賴呼吸機維持通氣。定期監(jiān)測肺功能,必要時使用雙水平氣道正壓通氣治療。
延髓運動神經(jīng)元受累引起舌肌、咽肌萎縮,導(dǎo)致咀嚼吞咽障礙。可能出現(xiàn)進食嗆咳、流涎、營養(yǎng)不良??赏ㄟ^改變食物性狀,嚴重時需胃造瘺術(shù)保證營養(yǎng)攝入。
全身骨骼肌進行性萎縮無力,從四肢遠端向近端發(fā)展。伴隨肌束震顫、肌張力增高。保持適度被動關(guān)節(jié)活動,使用矯形器預(yù)防足下垂等畸形。
長期肌肉萎縮導(dǎo)致關(guān)節(jié)活動受限,常見于手指、踝關(guān)節(jié)。每日進行關(guān)節(jié)活動度訓(xùn)練,使用支具維持功能位,物理治療延緩攣縮進展。
疾病進展帶來的功能喪失易引發(fā)抑郁焦慮。表現(xiàn)為情緒低落、興趣減退。需心理干預(yù)結(jié)合藥物治療,如鹽酸帕羅西汀片、草酸艾司西酞普蘭片等抗抑郁藥。
漸凍人癥患者需維持均衡營養(yǎng),選擇軟食或半流質(zhì)飲食避免嗆咳,每日進行被動關(guān)節(jié)活動預(yù)防攣縮,使用輔助器具保持活動能力,定期評估呼吸功能,保持環(huán)境無障礙設(shè)計,家屬應(yīng)學(xué)習(xí)護理技巧并關(guān)注患者心理狀態(tài),建立多學(xué)科協(xié)作的長期照護方案。
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