纖維肺一般是指肺纖維化,可能由長期粉塵接觸、藥物副作用、自身免疫疾病、病毒感染、遺傳因素等原因引起。肺纖維化主要表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難、干咳、乏力等癥狀,需通過胸部CT、肺功能檢查等明確診斷。
長期吸入石棉、硅塵、煤塵等職業(yè)性粉塵可導(dǎo)致肺泡上皮細(xì)胞損傷,引發(fā)慢性炎癥反應(yīng),最終形成肺間質(zhì)纖維化。常見于礦工、建筑工人等職業(yè)人群。治療需立即脫離粉塵環(huán)境,遵醫(yī)囑使用吡非尼酮膠囊或尼達(dá)尼布軟膠囊延緩纖維化進(jìn)展,必要時需氧療支持。
部分化療藥物如博來霉素注射液、抗心律失常藥胺碘酮片等可能誘發(fā)肺毒性反應(yīng),導(dǎo)致肺泡炎和纖維化?;颊哂盟幤陂g出現(xiàn)不明原因咳嗽、氣促時應(yīng)及時停藥,并遵醫(yī)囑使用甲潑尼龍片控制炎癥。
類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性硬化癥等結(jié)締組織病可累及肺部,通過免疫復(fù)合物沉積引發(fā)間質(zhì)性肺炎?;颊叱P(guān)節(jié)癥狀外,可能伴隨杵狀指、肺部爆裂音。需聯(lián)合使用醋酸潑尼松片和環(huán)磷酰胺片控制原發(fā)病。
EB病毒、巨細(xì)胞病毒等感染可能觸發(fā)異常修復(fù)反應(yīng),導(dǎo)致成纖維細(xì)胞過度增殖。急性期表現(xiàn)為發(fā)熱、呼吸窘迫,慢性期逐漸發(fā)展為纖維化。確診需結(jié)合病毒血清學(xué)檢測,治療以抗病毒藥物如更昔洛韋注射液為主。
部分家族性肺纖維化與端粒酶基因突變有關(guān),患者多在40-60歲發(fā)病,進(jìn)展較快?;驒z測可輔助診斷,治療需早期使用吡非尼酮膠囊聯(lián)合肺康復(fù)訓(xùn)練,終末期需考慮肺移植。
肺纖維化患者日常需避免吸煙及二手煙暴露,保持室內(nèi)空氣濕潤,采用少食多餐方式減輕進(jìn)食時呼吸困難??蛇M(jìn)行縮唇呼吸訓(xùn)練改善通氣功能,冬季注意預(yù)防呼吸道感染。建議每3-6個月復(fù)查高分辨率CT監(jiān)測病情變化,若出現(xiàn)靜息狀態(tài)下血氧飽和度低于90%需及時就醫(yī)調(diào)整治療方案。
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