腹膜假性粘液瘤是一種罕見的腹腔內(nèi)腫瘤樣病變,主要由黏液分泌細(xì)胞異常增生導(dǎo)致黏液在腹腔內(nèi)積聚形成。該病可能與闌尾黏液性腫瘤、卵巢黏液性腫瘤等原發(fā)病灶有關(guān),通常表現(xiàn)為腹脹、腹痛、腹部包塊等癥狀。
腹膜假性粘液瘤的發(fā)病機(jī)制尚未完全明確,目前認(rèn)為與黏液分泌細(xì)胞的基因突變有關(guān)。這些細(xì)胞過度分泌黏液,黏液在腹腔內(nèi)不斷積聚,形成膠凍樣物質(zhì)。黏液可能來源于闌尾、卵巢、結(jié)腸等器官的黏液性腫瘤破裂或黏液腺癌轉(zhuǎn)移。黏液在腹腔內(nèi)擴(kuò)散會(huì)刺激腹膜產(chǎn)生炎癥反應(yīng),導(dǎo)致腹膜增厚和纖維化。隨著病情進(jìn)展,腹腔內(nèi)黏液量逐漸增加,可能壓迫周圍臟器,引起腸梗阻、尿路梗阻等并發(fā)癥。
該病早期癥狀較輕微,可能僅有輕微腹脹或消化不良。隨著黏液積聚增多,患者會(huì)出現(xiàn)進(jìn)行性加重的腹脹、腹部隱痛。部分患者可在腹部觸及包塊,包塊質(zhì)地較硬,活動(dòng)度差。晚期患者可能出現(xiàn)惡心嘔吐、食欲減退、體重下降等全身癥狀。若黏液壓迫腸道,可導(dǎo)致腸梗阻,表現(xiàn)為腹痛加劇、排便困難。壓迫輸尿管可能引起腎積水,表現(xiàn)為腰痛、少尿。
診斷腹膜假性粘液瘤需要結(jié)合臨床表現(xiàn)、影像學(xué)檢查和病理檢查。腹部CT或MRI可顯示腹腔內(nèi)大量黏液性物質(zhì)和腹膜增厚。腹腔穿刺可抽出膠凍樣黏液,但確診需通過腹腔鏡或開腹手術(shù)獲取組織進(jìn)行病理檢查。病理檢查可見黏液池中有散在的上皮細(xì)胞,這些細(xì)胞可能來自闌尾、卵巢等原發(fā)部位。
治療以手術(shù)為主,目的是盡可能清除腹腔內(nèi)黏液和切除原發(fā)病灶。常用術(shù)式包括腫瘤減滅術(shù)、腹膜切除術(shù)等。術(shù)后可能需配合腹腔熱灌注化療,以殺滅殘留的腫瘤細(xì)胞。對(duì)于無(wú)法手術(shù)的患者,可考慮姑息性治療,如腹腔穿刺引流緩解癥狀。靶向治療和免疫治療等新療法正在研究中,但目前療效尚不明確。
腹膜假性粘液瘤患者術(shù)后需定期復(fù)查腹部CT,監(jiān)測(cè)病情變化。日常飲食應(yīng)以易消化、高蛋白食物為主,避免辛辣刺激性食物。適量運(yùn)動(dòng)有助于促進(jìn)胃腸蠕動(dòng),但應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)。保持樂觀心態(tài),積極配合治療,有助于改善預(yù)后。若出現(xiàn)腹脹加重、腹痛等不適,應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。
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