間皮瘤是一種起源于胸膜、腹膜或心包膜等間皮組織的惡性腫瘤,主要與長(cháng)期石棉接觸有關(guān),臨床表現為胸痛、呼吸困難或腹腔積液等癥狀。
間皮瘤的首要致病因素是石棉暴露,石棉纖維被吸入后沉積在間皮組織,引發(fā)慢性炎癥和基因突變。職業(yè)暴露常見(jiàn)于建筑、造船、采礦等行業(yè),潛伏期可達20-50年。其他風(fēng)險因素包括沸石接觸、放射線(xiàn)照射以及SV40病毒感染。遺傳易感性如BAP1基因突變也可能增加患病概率。
根據細胞形態(tài)可分為上皮樣型、肉瘤樣型和雙相型。上皮樣型最常見(jiàn),占50-70%,預后相對較好;肉瘤樣型侵襲性強,對治療反應差;雙相型混合兩種細胞特征,臨床行為介于兩者之間。病理分型通過(guò)免疫組化標記物如Calretinin、WT-1等確診。
胸膜間皮瘤多表現為單側胸痛、干咳和進(jìn)行性呼吸困難,可能伴隨胸腔積液導致患側胸廓膨隆。腹膜間皮瘤常見(jiàn)腹脹、腸梗阻和體重下降。心包間皮瘤可引起心包填塞癥狀。部分患者出現副腫瘤綜合征如低血糖或血栓形成。
影像學(xué)檢查首選胸部CT,可見(jiàn)胸膜增厚、結節或葉間裂受累。PET-CT有助于評估轉移情況。確診需通過(guò)胸腔鏡或腹腔鏡活檢獲取組織標本,結合免疫組化與惡性間皮瘤標志物檢測。胸腔積液細胞學(xué)檢查輔助診斷但陽(yáng)性率較低。
局限期可考慮胸膜外肺切除術(shù)聯(lián)合放化療,但多數患者確診時(shí)已晚期。培美曲塞聯(lián)合順鉑是標準一線(xiàn)化療方案。免疫治療如納武利尤單抗顯示一定療效。姑息治療包括胸腔穿刺引流、胸膜固定術(shù)控制積液。臨床試驗中靶向治療如抗血管生成藥物正在探索。
間皮瘤患者應避免繼續接觸石棉等致癌物,保持均衡飲食以維持營(yíng)養狀態(tài),適量補充優(yōu)質(zhì)蛋白如魚(yú)肉、豆制品。呼吸困難者可采取半臥位,使用氧氣支持。定期隨訪(fǎng)監測病情進(jìn)展,疼痛管理可遵醫囑使用鹽酸嗎啡緩釋片等鎮痛藥物。建議加入患者互助組織獲取心理支持。
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