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母細(xì)胞瘤是什么病

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母細(xì)胞瘤是一類(lèi)起源于原始未分化母細(xì)胞的惡性腫瘤，主要包括神經(jīng)母細(xì)胞瘤、髓母細(xì)胞瘤、視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤等亞型，常見(jiàn)于兒童群體。

1. 發(fā)病特點(diǎn)

母細(xì)胞瘤具有胚胎源性特征，多發(fā)生于5歲以下兒童。神經(jīng)母細(xì)胞瘤好發(fā)于腎上腺和交感神經(jīng)鏈，髓母細(xì)胞瘤主要位于小腦蚓部，視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤則起源于視網(wǎng)膜核層。這類(lèi)腫瘤生長(zhǎng)迅速，早期即可通過(guò)血液或淋巴轉(zhuǎn)移。

2. 典型癥狀

不同亞型的臨床表現(xiàn)各異：神經(jīng)母細(xì)胞瘤可表現(xiàn)為腹部包塊、骨痛或眼球突出；髓母細(xì)胞瘤常見(jiàn)共濟(jì)失調(diào)、頭痛嘔吐等顱高壓癥狀；視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤典型表現(xiàn)為白瞳征。部分患兒會(huì)出現(xiàn)貧血、發(fā)熱等全身癥狀。

3. 診斷方法

影像學(xué)檢查包括超聲、CT或MRI可定位腫瘤，骨髓穿刺和間碘芐胍掃描有助于判斷轉(zhuǎn)移情況。病理活檢是確診金標(biāo)準(zhǔn)，通過(guò)檢測(cè)MYCN基因擴(kuò)增等分子標(biāo)志物可評(píng)估預(yù)后。尿香草扁桃酸檢測(cè)對(duì)神經(jīng)母細(xì)胞瘤有輔助診斷價(jià)值。

4. 治療方案

根據(jù)危險(xiǎn)度分層采用手術(shù)切除聯(lián)合放化療，高危患者需進(jìn)行自體造血干細(xì)胞移植。視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤可選用激光光凝或冷凍治療。靶向藥物如Dinutuximab可用于神經(jīng)母細(xì)胞瘤免疫治療，替莫唑胺對(duì)髓母細(xì)胞瘤有一定效果。

5. 預(yù)后因素

5年生存率與年齡、分期和分子特征相關(guān)。1歲以下患兒預(yù)后較好，廣泛轉(zhuǎn)移者生存率顯著降低。MYCN基因擴(kuò)增提示預(yù)后不良，染色體1p缺失與復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)增加相關(guān)。規(guī)范治療后需長(zhǎng)期隨訪監(jiān)測(cè)生長(zhǎng)發(fā)育和繼發(fā)腫瘤。

患兒確診后應(yīng)保證充足營(yíng)養(yǎng)支持，治療期間注意預(yù)防感染。家長(zhǎng)需定期監(jiān)測(cè)體溫和活動(dòng)能力，記錄嘔吐、頭痛等異常癥狀?？祻?fù)期避免劇烈運(yùn)動(dòng)，按計(jì)劃完成疫苗接種。建議參加專(zhuān)業(yè)機(jī)構(gòu)的心理疏導(dǎo)課程，幫助患兒適應(yīng)治療過(guò)程。隨訪期間發(fā)現(xiàn)視力改變、運(yùn)動(dòng)障礙等情況須立即復(fù)查。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無(wú)行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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