硬皮病目前無法徹底治愈,但可通過規(guī)范治療控制病情進(jìn)展。硬皮病是一種以皮膚和內(nèi)臟器官纖維化為特征的自身免疫性疾病,治療目標(biāo)主要為緩解癥狀、延緩器官損害。
局限性硬皮病通常預(yù)后較好,病變多局限于皮膚。早期使用糖皮質(zhì)激素軟膏如丙酸氟替卡松乳膏可減輕皮膚炎癥,聯(lián)合免疫抑制劑如甲氨蝶呤片能抑制纖維化進(jìn)程。物理治療如超聲波透入療法有助于改善局部血液循環(huán),部分患者皮膚硬化可逐漸軟化。定期隨訪監(jiān)測內(nèi)臟功能是關(guān)鍵,多數(shù)患者經(jīng)規(guī)范管理后病情穩(wěn)定。
系統(tǒng)性硬皮病累及內(nèi)臟時治療難度較大。針對肺間質(zhì)病變可使用尼達(dá)尼布膠囊延緩肺功能下降,肺動脈高壓患者需長期服用波生坦片改善血流動力學(xué)。消化道受累時需配合促胃腸動力藥多潘立酮片和質(zhì)子泵抑制劑奧美拉唑腸溶膠囊。生物制劑如托珠單抗注射液對部分患者炎癥控制有效,但無法逆轉(zhuǎn)已形成的纖維化病變。
硬皮病患者需注意日常皮膚護(hù)理,避免寒冷刺激和外傷。保持均衡飲食,適量補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素E,限制高鹽飲食預(yù)防腎危象。適度進(jìn)行關(guān)節(jié)活動度訓(xùn)練,使用加濕器維持環(huán)境濕度。建議每3-6個月進(jìn)行心肺功能評估,出現(xiàn)呼吸困難或吞咽困難等癥狀需及時就醫(yī)調(diào)整治療方案。
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