間質(zhì)性肺炎后期主要表現(xiàn)為呼吸困難加重、干咳持續(xù)、肺功能顯著下降,可能伴隨杵狀指和發(fā)紺。病情進(jìn)展時(shí)可能出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓、右心衰竭等并發(fā)癥,需通過高分辨率CT、肺功能檢查及血?dú)夥治鼍C合評(píng)估。
間質(zhì)性肺炎后期呼吸困難呈現(xiàn)進(jìn)行性加重,輕微活動(dòng)即可誘發(fā),靜息狀態(tài)下也可能出現(xiàn)。干咳多為刺激性,無痰或僅有少量白色黏液痰,常規(guī)止咳藥物效果不佳。肺功能檢查顯示彌散功能嚴(yán)重受損,一氧化碳彌散量常低于40%預(yù)計(jì)值,限制性通氣障礙明顯。影像學(xué)可見雙肺彌漫性網(wǎng)格狀或蜂窩狀改變,以下肺野為著,部分患者出現(xiàn)牽拉性支氣管擴(kuò)張。
疾病晚期特征包括杵狀指發(fā)生率超過70%,甲床氧飽和度常低于90%,平靜狀態(tài)下即可出現(xiàn)發(fā)紺。肺動(dòng)脈收縮壓超過40mmHg提示并發(fā)肺動(dòng)脈高壓,超聲心動(dòng)圖顯示右心室擴(kuò)大或室間隔矛盾運(yùn)動(dòng)。約30%患者會(huì)進(jìn)展為呼吸衰竭,需要長(zhǎng)期氧療或無創(chuàng)通氣支持。部分病例合并肺源性心臟病,表現(xiàn)為頸靜脈怒張、肝頸靜脈回流征陽性及下肢水腫。
診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)與輔助檢查,高分辨率CT可清晰顯示肺間質(zhì)纖維化程度,支氣管肺泡灌洗液檢查有助于排除感染因素。6分鐘步行試驗(yàn)距離少于150米或血氧飽和度下降超過4%提示預(yù)后不良。血清KL-6和SP-D水平升高與疾病活動(dòng)度相關(guān),肺活檢仍是確診金標(biāo)準(zhǔn)但晚期患者慎用。
晚期患者應(yīng)避免呼吸道感染,建議接種肺炎球菌疫苗和流感疫苗。保持環(huán)境濕度50%-60%,每日進(jìn)行縮唇呼吸訓(xùn)練。營(yíng)養(yǎng)支持需保證每日30-35kcal/kg熱量攝入,蛋白質(zhì)需求增至1.2-1.5g/kg。氧療流量調(diào)節(jié)至維持靜息血氧飽和度90%以上,活動(dòng)時(shí)不低于88%。疼痛管理可考慮低劑量嗎啡緩解呼吸困難,使用祛痰藥物改善氣道 clearance。心理干預(yù)重點(diǎn)處理焦慮抑郁情緒,必要時(shí)轉(zhuǎn)診姑息治療團(tuán)隊(duì)。
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