大皰性類天皰瘡?fù)ǔ?梢耘R床治愈,但需長期規(guī)范治療以減少復(fù)發(fā)。該病屬于慢性自身免疫性皮膚病,治療目標(biāo)為控制癥狀、預(yù)防感染和并發(fā)癥。
多數(shù)患者通過系統(tǒng)性治療可實(shí)現(xiàn)癥狀完全緩解。糖皮質(zhì)激素是首選藥物,如潑尼松片,需根據(jù)病情逐漸減量以避免副作用。免疫抑制劑如甲氨蝶呤片或嗎替麥考酚酯膠囊可輔助激素減量。部分患者需聯(lián)合靜脈注射免疫球蛋白或生物制劑控制病情。治療期間需定期監(jiān)測血常規(guī)、肝腎功能等指標(biāo)。
少數(shù)患者可能因合并其他自身免疫疾病或?qū)λ幬锓磻?yīng)不佳而療效受限。老年患者或合并嚴(yán)重基礎(chǔ)疾病者預(yù)后相對(duì)較差,可能出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作。極少數(shù)頑固性病例需嘗試血漿置換或利妥昔單抗注射液等強(qiáng)化治療。皮膚繼發(fā)感染是常見并發(fā)癥,需及時(shí)處理。
患者日常應(yīng)保持皮膚清潔,避免搔抓水皰,穿著寬松棉質(zhì)衣物。飲食需保證優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素?cái)z入,促進(jìn)創(chuàng)面愈合。外出時(shí)做好防曬,避免紫外線誘發(fā)皮損。定期復(fù)診調(diào)整用藥方案,不可自行停藥。心理疏導(dǎo)有助于緩解焦慮情緒,家屬應(yīng)協(xié)助觀察病情變化并及時(shí)就醫(yī)。
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