全小葉型肺氣腫是否嚴(yán)重需結(jié)合病情進(jìn)展判斷,早期可能無明顯癥狀,但隨病情發(fā)展可能出現(xiàn)呼吸衰竭等嚴(yán)重并發(fā)癥。
全小葉型肺氣腫早期可能僅表現(xiàn)為活動后氣短,肺功能檢查顯示輕度異常。此時通過戒煙、避免空氣污染、規(guī)律使用支氣管擴(kuò)張劑等措施可延緩進(jìn)展。隨著肺泡結(jié)構(gòu)持續(xù)破壞,患者可能出現(xiàn)靜息狀態(tài)下呼吸困難、慢性咳嗽、反復(fù)呼吸道感染,肺功能檢查提示中重度阻塞性通氣功能障礙。晚期可合并肺動脈高壓、肺心病,出現(xiàn)下肢水腫、口唇紫紺等右心衰竭表現(xiàn),需長期氧療甚至考慮肺減容手術(shù)。
少數(shù)患者因先天α-1抗胰蛋白酶缺乏導(dǎo)致全小葉型肺氣腫,這類患者病情進(jìn)展更快,可能在40歲前就出現(xiàn)嚴(yán)重肺功能損害。合并慢性支氣管炎或頻繁急性加重的患者,肺功能下降速度會明顯加快。吸煙者若確診全小葉型肺氣腫仍繼續(xù)吸煙,每年肺功能下降速率可達(dá)非吸煙者的兩倍以上。
確診全小葉型肺氣腫后應(yīng)嚴(yán)格戒煙并避免二手煙暴露,注意預(yù)防呼吸道感染,每年接種流感疫苗和肺炎疫苗。保持適度運動如散步、太極拳等有助于維持肺功能,但需避免劇烈運動。飲食宜清淡富含優(yōu)質(zhì)蛋白,維持合理體重。定期復(fù)查肺功能,遵醫(yī)囑使用吸入藥物,出現(xiàn)癥狀加重及時就醫(yī)。合并低氧血癥患者需遵醫(yī)囑進(jìn)行長期家庭氧療,每日吸氧時間不少于15小時。
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