系統(tǒng)性紅斑狼瘡是所有類型紅斑狼瘡中最嚴(yán)重的類型,可能累及多個(gè)器官系統(tǒng)。紅斑狼瘡主要分為盤(pán)狀紅斑狼瘡、亞急性皮膚型紅斑狼瘡、藥物性紅斑狼瘡和系統(tǒng)性紅斑狼瘡等類型。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡屬于自身免疫性疾病,可侵犯皮膚、關(guān)節(jié)、腎臟、血液系統(tǒng)及神經(jīng)系統(tǒng)等多個(gè)器官?;颊呖赡艹霈F(xiàn)面部蝶形紅斑、關(guān)節(jié)腫痛、蛋白尿、貧血等癥狀。該病活動(dòng)期需使用糖皮質(zhì)激素如醋酸潑尼松片、免疫抑制劑如嗎替麥考酚酯膠囊或羥氯喹片控制病情。長(zhǎng)期未規(guī)范治療可能導(dǎo)致腎功能衰竭、神經(jīng)精神癥狀等嚴(yán)重并發(fā)癥。
盤(pán)狀紅斑狼瘡主要局限于皮膚損害,表現(xiàn)為邊界清晰的圓形紅斑伴鱗屑,好發(fā)于面部、頭皮等曝光部位。皮損可能遺留萎縮性瘢痕或色素沉著,但通常不累及內(nèi)臟器官。治療以外用糖皮質(zhì)激素乳膏如丁酸氫化可的松乳膏為主,頑固皮損可局部注射曲安奈德注射液。
亞急性皮膚型紅斑狼瘡表現(xiàn)為環(huán)形或多環(huán)形紅斑,皮損廣泛但較少形成瘢痕。部分患者可能伴有輕度全身癥狀如關(guān)節(jié)痛,但內(nèi)臟受累概率低于系統(tǒng)性紅斑狼瘡。治療可選用羥氯喹片聯(lián)合局部鈣調(diào)磷酸酶抑制劑如他克莫司軟膏,紫外線防護(hù)是關(guān)鍵護(hù)理措施。
藥物性紅斑狼瘡由普魯卡因胺、肼屈嗪等藥物誘發(fā),癥狀類似系統(tǒng)性紅斑狼瘡但程度較輕。停用致病藥物后多數(shù)患者癥狀逐漸緩解,嚴(yán)重者可短期使用小劑量潑尼松片。該類型預(yù)后較好,通常不遺留永久性器官損害。
新生兒紅斑狼瘡由母體抗SSA/Ro抗體經(jīng)胎盤(pán)傳遞引起,表現(xiàn)為皮膚環(huán)形紅斑和先天性心臟傳導(dǎo)阻滯。皮損多在6個(gè)月內(nèi)自行消退,心臟受累需植入起搏器。母親再次妊娠時(shí)需密切監(jiān)測(cè)胎兒心率。
紅斑狼瘡患者需嚴(yán)格防曬,避免勞累和感染。飲食應(yīng)保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,限制光敏性食物如芹菜、無(wú)花果。定期復(fù)查血常規(guī)、尿常規(guī)和補(bǔ)體水平,系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者需終身隨訪。出現(xiàn)發(fā)熱、水腫或神經(jīng)系統(tǒng)癥狀時(shí)應(yīng)立即就醫(yī)。
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