皮膚淋巴瘤是一組起源于淋巴細(xì)胞的惡性腫瘤,主要分為皮膚T細(xì)胞淋巴瘤和皮膚B細(xì)胞淋巴瘤兩大類,需通過(guò)病理活檢確診。
皮膚淋巴瘤的病因尚未完全明確,可能與遺傳易感性、免疫抑制、病毒感染等因素相關(guān)。皮膚T細(xì)胞淋巴瘤以蕈樣肉芽腫最常見(jiàn),表現(xiàn)為紅斑、斑塊或腫瘤樣皮損;皮膚B細(xì)胞淋巴瘤多表現(xiàn)為孤立性結(jié)節(jié),預(yù)后相對(duì)較好。世界衛(wèi)生組織根據(jù)細(xì)胞來(lái)源和臨床特點(diǎn)將其分為20余種亞型。
早期常見(jiàn)無(wú)痛性紅色斑塊或結(jié)節(jié),表面可有鱗屑,皮損可持續(xù)數(shù)月甚至數(shù)年。進(jìn)展期可能出現(xiàn)潰瘍、多發(fā)浸潤(rùn)性斑塊,部分患者伴瘙癢。皮膚T細(xì)胞淋巴瘤可發(fā)展為紅皮病樣改變,皮膚B細(xì)胞淋巴瘤更易出現(xiàn)皮下腫塊。約20%病例會(huì)累及淋巴結(jié)或內(nèi)臟。
診斷需結(jié)合皮膚鏡檢查、組織病理學(xué)和免疫組化檢測(cè)。典型病理表現(xiàn)為淋巴細(xì)胞在真皮層異常浸潤(rùn),通過(guò)CD3、CD20等標(biāo)記物區(qū)分T/B細(xì)胞來(lái)源。必要時(shí)需進(jìn)行T細(xì)胞受體基因重排檢測(cè),與良性淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)性疾病鑒別。全身評(píng)估需做CT、骨髓穿刺等檢查。
局限性病變可采用局部治療,如氮芥軟膏、光動(dòng)力療法或電子束放療。廣泛病變需系統(tǒng)治療,常用藥物包括甲氨蝶呤片、環(huán)磷酰胺片、苯丁酸氮芥片等化療藥物,或新型靶向藥物如伏立諾他膠囊。難治性病例可考慮異基因造血干細(xì)胞移植。
低度惡性皮膚淋巴瘤5年生存率超過(guò)90%,但易復(fù)發(fā)需長(zhǎng)期隨訪?;颊邞?yīng)避免日光暴曬,定期監(jiān)測(cè)皮膚新發(fā)皮損。治療期間需預(yù)防感染,注意血常規(guī)監(jiān)測(cè)。皮膚護(hù)理建議使用溫和清潔劑,出現(xiàn)新皮損或原有皮損加重時(shí)應(yīng)及時(shí)復(fù)診。
皮膚淋巴瘤患者應(yīng)保持規(guī)律作息,避免過(guò)度疲勞。飲食需保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,適量補(bǔ)充維生素D。日常穿著宜選棉質(zhì)透氣衣物,減少皮膚摩擦。治療期間遵醫(yī)囑定期復(fù)查血象和影像學(xué)檢查,不可自行調(diào)整藥物劑量。建議加入患者互助組織獲取心理支持,家屬需關(guān)注患者情緒變化。
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