腎病微小病變是一種以腎小球上皮細(xì)胞足突廣泛融合為特征的腎小球疾病,主要表現(xiàn)為大量蛋白尿和低蛋白血癥,屬于原發(fā)性腎病綜合征的常見病理類型之一。
腎病微小病變的典型病理改變?yōu)殡娮语@微鏡下可見腎小球上皮細(xì)胞足突廣泛融合,但光鏡下腎小球結(jié)構(gòu)基本正常。免疫熒光檢查通常無免疫復(fù)合物沉積,這種特征性表現(xiàn)有助于與其他腎小球疾病進(jìn)行鑒別診斷。該病好發(fā)于兒童,成人發(fā)病率相對(duì)較低。
患者通常表現(xiàn)為突發(fā)性大量蛋白尿,24小時(shí)尿蛋白定量超過3.5克,伴隨明顯低蛋白血癥。部分患者可出現(xiàn)高度水腫,以眼瞼和下肢水腫最為顯著。多數(shù)患者血壓正常,腎功能初期多保持正常,但嚴(yán)重低蛋白血癥可能引發(fā)急性腎損傷。
目前認(rèn)為腎病微小病變可能與T細(xì)胞功能異常有關(guān),某些病毒感染或過敏反應(yīng)可能誘發(fā)疾病發(fā)作。部分患者發(fā)病前有上呼吸道感染史。遺傳因素也可能參與發(fā)病過程,但具體機(jī)制尚未完全闡明。該病不存在明顯的免疫復(fù)合物沉積,與免疫介導(dǎo)的腎小球腎炎有所不同。
診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查和腎活檢病理結(jié)果。典型病例表現(xiàn)為腎病綜合征三高一低特征,即高度蛋白尿、高度水腫、高脂血癥和低蛋白血癥。腎活檢是確診的金標(biāo)準(zhǔn),需排除膜性腎病、局灶節(jié)段性腎小球硬化等其他病理類型。部分兒童患者可根據(jù)典型臨床表現(xiàn)進(jìn)行經(jīng)驗(yàn)性診斷。
糖皮質(zhì)激素是首選治療藥物,常用潑尼松片或甲潑尼龍片,90%以上兒童患者對(duì)激素治療敏感。成人患者可能需要更長(zhǎng)的療程。對(duì)激素依賴或抵抗者可考慮使用環(huán)磷酰胺片、他克莫司膠囊等免疫抑制劑。同時(shí)需配合利尿消腫、抗凝等對(duì)癥治療,嚴(yán)重低蛋白血癥需補(bǔ)充人血白蛋白注射液。
腎病微小病變患者應(yīng)注意低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食,每日食鹽攝入控制在3-5克,蛋白質(zhì)以雞蛋、牛奶等優(yōu)質(zhì)蛋白為主。避免劇烈運(yùn)動(dòng)和過度勞累,預(yù)防呼吸道感染。定期監(jiān)測(cè)尿常規(guī)、腎功能和電解質(zhì),遵醫(yī)囑規(guī)范用藥,不可自行減停激素。多數(shù)患者預(yù)后良好,但需警惕復(fù)發(fā)可能,復(fù)發(fā)后應(yīng)及時(shí)就醫(yī)調(diào)整治療方案。
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