IgA腎病是一種以腎小球系膜區(qū)IgA沉積為特征的慢性腎小球疾病,屬于原發(fā)性腎小球腎炎的常見類型。該病主要表現為反復發(fā)作性肉眼或鏡下血尿,可伴有蛋白尿、高血壓及腎功能損害。發(fā)病機制涉及黏膜免疫異常、遺傳易感性及糖基化缺陷等多因素,確診需依賴腎穿刺活檢。
IgA腎病的核心發(fā)病機制是異常糖基化的IgA1分子在循環(huán)中積聚,形成免疫復合物沉積于腎小球系膜區(qū)。遺傳因素中HLA-DRB1等位基因與疾病易感性相關。環(huán)境觸發(fā)因素包括上呼吸道感染、腸道感染等黏膜免疫刺激,通過異常免疫應答導致致病性IgA產生。補體系統(tǒng)的異常激活會加劇腎小球損傷。
典型表現為感染后72小時內出現的發(fā)作性肉眼血尿,兒童及青少年多見。約半數患者表現為無癥狀鏡下血尿伴蛋白尿,尿蛋白定量多在1-3.5g/24h。部分患者以腎病綜合征起病,出現重度水腫。疾病進展可出現高血壓和腎功能減退,血肌酐升高提示腎小球濾過率下降。
光鏡下可見腎小球系膜細胞增生和基質增多,免疫熒光顯示系膜區(qū)IgA為主的顆粒樣沉積。病理分級常用Oxford分型,評估系膜增生、節(jié)段硬化等指標。電鏡下可見系膜區(qū)電子致密物沉積,足突融合程度與蛋白尿嚴重性相關。腎小管間質纖維化程度是判斷預后的重要指標。
確診需腎活檢顯示IgA為主的免疫復合物沉積,需排除過敏性紫癜腎炎等繼發(fā)性因素。實驗室檢查可見血IgA水平升高,部分患者血清抗糖基化IgA1抗體陽性。尿檢顯示變形紅細胞及管型,蛋白尿定量評估需收集24小時尿液。腎功能評估包括估算腎小球濾過率和腎臟超聲檢查。
基礎治療包括ACEI/ARB類藥物控制蛋白尿和血壓。糖皮質激素適用于蛋白尿超過1g/d的患者,常用潑尼松片。免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺用于快速進展型病例。新型靶向藥物如布地奈德腸溶膠囊針對黏膜免疫異常。終末期需腎臟替代治療,腎移植后復發(fā)率約30%。
IgA腎病患者需長期低鹽優(yōu)質蛋白飲食,每日食鹽攝入控制在3-5g,蛋白質攝入0.6-0.8g/kg。避免劇烈運動和過度勞累,每3-6個月監(jiān)測尿常規(guī)和腎功能。預防呼吸道感染,接種流感疫苗和肺炎疫苗??刂蒲獕旱陀?30/80mmHg,定期眼科檢查排除高血壓視網膜病變。保持規(guī)律作息,戒煙限酒,避免腎毒性藥物使用。
0次瀏覽 2026-01-21
0次瀏覽 2026-01-21
0次瀏覽 2026-01-21
0次瀏覽 2026-01-21
982次瀏覽 2023-09-06
0次瀏覽 2026-01-21
0次瀏覽 2026-01-21
0次瀏覽 2026-01-21
0次瀏覽 2026-01-21
0次瀏覽 2026-01-21
0次瀏覽 2026-01-21
460次瀏覽 2025-03-21
0次瀏覽 2026-01-21
0次瀏覽 2026-01-21
0次瀏覽 2026-01-21
0次瀏覽 2026-01-21
0次瀏覽 2026-01-21
0次瀏覽 2026-01-21
0次瀏覽 2026-01-21
0次瀏覽 2026-01-21
0次瀏覽 2026-01-21
0次瀏覽 2026-01-21
209次瀏覽
119次瀏覽
98次瀏覽
181次瀏覽
151次瀏覽