肺動(dòng)脈高壓是一種可導致右心衰竭甚至死亡的嚴重疾病,其危害程度與病情進(jìn)展速度、基礎病因及治療時(shí)機密切相關(guān)。肺動(dòng)脈高壓的危害主要有心臟功能受損、活動(dòng)耐力下降、多器官缺氧衰竭等。
肺動(dòng)脈高壓會(huì )持續增加右心室負荷,初期表現為右心室代償性肥厚,隨著(zhù)病情進(jìn)展可出現右心室擴張和收縮功能障礙。長(cháng)期肺動(dòng)脈高壓可導致三尖瓣反流、右心房擴大,最終引發(fā)右心衰竭?;颊呖赡艹霈F頸靜脈怒張、肝淤血、下肢水腫等體循環(huán)淤血表現,嚴重時(shí)出現心源性休克。
肺動(dòng)脈高壓患者由于肺血管阻力升高,心輸出量無(wú)法隨運動(dòng)需求增加,表現為進(jìn)行性加重的活動(dòng)后氣促。早期僅在劇烈活動(dòng)時(shí)出現呼吸困難,后期輕微活動(dòng)甚至靜息狀態(tài)下也會(huì )出現缺氧癥狀。部分患者伴隨胸痛、頭暈或暈厥,嚴重影響日常生活質(zhì)量。
長(cháng)期低心輸出量狀態(tài)會(huì )導致全身器官灌注不足,腦部缺氧可出現注意力不集中、記憶力減退;腎臟缺血可能引發(fā)少尿和腎功能不全;肝臟淤血可造成轉氨酶升高和凝血功能障礙。嚴重缺氧還會(huì )誘發(fā)心律失常,甚至導致心源性猝死。
肺動(dòng)脈高壓女性妊娠期間死亡率極高,血容量增加和分娩期血流動(dòng)力學(xué)變化會(huì )加重右心負擔。妊娠合并肺動(dòng)脈高壓易發(fā)生心功能失代償、肺栓塞和圍產(chǎn)期死亡,國內外指南均將其列為妊娠絕對禁忌證。
未經(jīng)治療的肺動(dòng)脈高壓患者中位生存期僅2-3年,即使接受規范治療,五年生存率仍不理想。死亡原因多為右心衰竭、猝死或肺部并發(fā)癥。特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓預后最差,繼發(fā)于結締組織病者生存期相對較長(cháng)但個(gè)體差異顯著(zhù)。
肺動(dòng)脈高壓患者需嚴格避免劇烈運動(dòng)和妊娠,注意預防呼吸道感染。建議保持低鹽飲食,每日監測體重和尿量變化。遵醫囑使用靶向藥物如安立生坦片、他達拉非片等,定期復查心臟超聲和六分鐘步行試驗。出現下肢水腫加重或夜間陣發(fā)性呼吸困難時(shí)應立即就醫。
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