間質(zhì)性肺炎通常不會(huì )遺傳,但少數特殊類(lèi)型可能與遺傳因素有關(guān)。間質(zhì)性肺炎是一組以肺間質(zhì)炎癥和纖維化為特征的疾病,主要與環(huán)境暴露、自身免疫疾病或藥物反應等因素相關(guān)。
大多數間質(zhì)性肺炎屬于獲得性疾病,與長(cháng)期接觸粉塵、化學(xué)物質(zhì)、某些藥物或合并結締組織病等密切相關(guān)。這類(lèi)患者通常無(wú)家族聚集傾向,發(fā)病與職業(yè)暴露史、吸煙史或感染史關(guān)聯(lián)更顯著(zhù)。特發(fā)性肺纖維化是較常見(jiàn)的類(lèi)型,其發(fā)生與端粒酶基因突變或黏液蛋白基因異常有關(guān),但直接遺傳概率較低,更多表現為散發(fā)病例。
極少數情況下如家族性肺纖維化、Hermansky-Pudlak綜合征相關(guān)間質(zhì)性肺病等,存在明確的常染色體顯性或隱性遺傳模式。這類(lèi)患者常有早發(fā)家族史,可能伴隨皮膚白化、出血傾向等全身表現?;驒z測可發(fā)現HPS1、HPS4等基因突變,但這類(lèi)遺傳性間質(zhì)性肺炎在臨床中占比不足百分之五。
對于有間質(zhì)性肺炎家族史的人群,建議避免吸煙、減少職業(yè)性粉塵接觸,定期進(jìn)行肺功能和高分辨率CT檢查。若出現進(jìn)行性呼吸困難、干咳等癥狀應及時(shí)就診,早期干預有助于延緩肺功能惡化。所有患者均需在呼吸科醫師指導下制定個(gè)體化治療方案。
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