魚鱗病主要表現(xiàn)為皮膚干燥、脫屑、魚鱗狀皮損等癥狀,常見類型包括尋常型魚鱗病、性聯(lián)隱性魚鱗病、板層狀魚鱗病等。魚鱗病可能與遺傳因素、皮膚屏障功能障礙、代謝異常等因素有關(guān),通常表現(xiàn)為皮膚粗糙、鱗屑附著、皸裂疼痛等癥狀。
魚鱗病患者皮膚屏障功能受損,導(dǎo)致水分流失加劇。表現(xiàn)為全身或局部皮膚緊繃、脫屑,尤其在秋冬季節(jié)加重。日常需使用含尿素或乳酸的保濕霜,避免過度清潔。嚴(yán)重時(shí)可遵醫(yī)囑外用他克莫司軟膏、水楊酸軟膏或維A酸乳膏。
皮膚表面出現(xiàn)多邊形灰褐色鱗屑,邊緣翹起似魚鱗,好發(fā)于四肢伸側(cè)及背部。鱗屑與基底粘連緊密,強(qiáng)行剝離可能出血。輕癥可外用凡士林緩解,中重度需配合口服阿維A膠囊、異維A酸軟膠囊或局部光療。
部分類型魚鱗病伴隨手掌腳底皮膚增厚、皸裂,行走時(shí)疼痛明顯??赡芘c角蛋白基因突變有關(guān),表現(xiàn)為黃色角質(zhì)斑塊。建議穿戴棉質(zhì)手套襪子,睡前使用含20%尿素的潤膚劑。嚴(yán)重者需采用卡泊三醇軟膏或復(fù)方丙酸氯倍他索軟膏。
四肢近端出現(xiàn)雞皮樣丘疹,為毛囊口角化栓堵塞所致。常伴隨皮膚干燥瘙癢,冬季加重。日常避免搔抓,沐浴后涂抹含果酸的身體乳。頑固性病例可短期使用0.1%他扎羅汀凝膠或10%乳酸銨乳膏。
板層狀魚鱗病可能出現(xiàn)眼瞼外翻、角膜干燥,性聯(lián)隱性魚鱗病可伴發(fā)角膜渾濁。需定期眼科檢查,使用人工淚液緩解干眼。繼發(fā)感染時(shí)需采用左氧氟沙星滴眼液、更昔洛韋眼用凝膠等治療。
魚鱗病患者應(yīng)保持環(huán)境濕度40%-60%,避免使用堿性洗浴用品。每日涂抹保濕劑2-3次,重點(diǎn)護(hù)理關(guān)節(jié)屈側(cè)等易裂部位。選擇純棉透氣衣物,冬季減少沐浴頻率。合并感染或嚴(yán)重皸裂時(shí)需及時(shí)就醫(yī),禁止自行使用強(qiáng)效角質(zhì)剝脫劑。孕期患者用藥需嚴(yán)格遵循產(chǎn)科醫(yī)生指導(dǎo)。
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