硬皮病主要表現(xiàn)為皮膚硬化、雷諾現(xiàn)象、關(guān)節(jié)疼痛、消化道癥狀及心肺受累等。硬皮病是一種以皮膚和內(nèi)臟器官纖維化為特征的自身免疫性疾病,可分為局限性硬皮病和系統(tǒng)性硬皮病兩類。
皮膚硬化是硬皮病最典型的癥狀,早期表現(xiàn)為手指、面部等部位皮膚緊繃發(fā)亮,逐漸發(fā)展為皮膚增厚變硬,失去彈性。皮膚硬化通常從四肢遠端開始,逐漸向近端發(fā)展,嚴重時可累及全身皮膚。皮膚硬化會導(dǎo)致關(guān)節(jié)活動受限,影響日常生活。
雷諾現(xiàn)象表現(xiàn)為手指或腳趾遇冷或情緒激動時出現(xiàn)蒼白、青紫、潮紅三相顏色變化,伴有麻木、刺痛感。這是由于血管痙攣導(dǎo)致局部缺血所致。雷諾現(xiàn)象可能是硬皮病的早期表現(xiàn),常在皮膚硬化前數(shù)月或數(shù)年出現(xiàn)。
關(guān)節(jié)疼痛和晨僵是硬皮病常見癥狀,多累及手指、腕關(guān)節(jié)等小關(guān)節(jié)。關(guān)節(jié)癥狀可能與滑膜炎、肌腱炎或皮膚硬化牽拉關(guān)節(jié)有關(guān)。長期關(guān)節(jié)活動受限可導(dǎo)致關(guān)節(jié)攣縮和功能障礙。
消化道受累表現(xiàn)為吞咽困難、胃灼熱、腹脹、便秘或腹瀉等。食管受累最常見,表現(xiàn)為食管蠕動減弱,導(dǎo)致吞咽困難和反流性食管炎。腸道受累可導(dǎo)致吸收不良和假性腸梗阻。
肺部受累可表現(xiàn)為間質(zhì)性肺病和肺動脈高壓,出現(xiàn)活動后氣短、干咳等癥狀。心臟受累包括心肌纖維化、心包炎和心律失常等。心肺受累是系統(tǒng)性硬皮病的主要死亡原因。
硬皮病患者應(yīng)注意保暖,避免寒冷刺激,戒煙限酒,保持皮膚清潔和濕潤。飲食上宜選擇易消化、營養(yǎng)豐富的食物,少食多餐。適當進行關(guān)節(jié)活動鍛煉,防止關(guān)節(jié)攣縮。定期隨訪監(jiān)測心肺功能,及時發(fā)現(xiàn)和處理并發(fā)癥。硬皮病目前尚無根治方法,但早期診斷和規(guī)范治療可以控制病情進展,改善生活質(zhì)量。
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