心肌病主要分為擴張型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病和致心律失常性右室心肌病等類(lèi)型。不同類(lèi)型的心肌病在病因、病理改變及臨床表現上存在差異,需通過(guò)心臟超聲、核磁共振等檢查明確診斷。
擴張型心肌病以心室腔擴大和收縮功能障礙為特征,常見(jiàn)病因包括遺傳因素、病毒感染、酒精濫用等?;颊呖赡艹霈F呼吸困難、下肢水腫等心力衰竭表現,部分病例伴隨心律失常。治療需控制心衰進(jìn)展,常用藥物包括沙庫巴曲纈沙坦鈉片、琥珀酸美托洛爾緩釋片等,重癥患者可能需要心臟移植。
肥厚型心肌病主要表現為心室壁異常增厚,多為常染色體顯性遺傳。癥狀包括胸痛、暈厥和運動(dòng)耐量下降,嚴重者可發(fā)生猝死。診斷依賴(lài)心臟超聲顯示室間隔不對稱(chēng)肥厚,治療以β受體阻滯劑如富馬酸比索洛爾片或鈣通道阻滯劑為主,高?;颊咝柚踩隝CD預防猝死。
限制型心肌病以心室舒張功能受限為特點(diǎn),病因包括淀粉樣變性、嗜酸性粒細胞增多癥等。臨床表現類(lèi)似縮窄性心包炎,可見(jiàn)頸靜脈怒張、肝大等體征。心臟MRI有助于鑒別診斷,治療主要針對原發(fā)病,部分病例需行心內膜心肌切除術(shù)。
致心律失常性右室心肌病特征為右心室心肌被脂肪纖維組織替代,易引發(fā)室性心動(dòng)過(guò)速。青年猝死常見(jiàn)于該病,基因檢測可發(fā)現PKP2等基因突變。治療以導管消融和ICD植入為主,鹽酸胺碘酮片可用于控制心律失常發(fā)作。
未分類(lèi)心肌病指不符合上述典型特征的病變,如應激性心肌病心尖球囊綜合征。這類(lèi)疾病多由強烈情緒應激誘發(fā),表現為一過(guò)性左心室功能障礙。多數患者預后良好,急性期可使用血管緊張素轉換酶抑制劑如培哚普利叔丁胺片支持治療。
心肌病患者應避免劇烈運動(dòng),保持低鹽飲食并規律監測體重變化。建議每3-6個(gè)月復查心臟超聲評估心功能,出現氣促加重或夜間陣發(fā)性呼吸困難時(shí)需及時(shí)就診。日常需嚴格遵醫囑用藥,注意預防呼吸道感染,戒煙限酒有助于延緩疾病進(jìn)展。
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