肺動(dòng)脈狹窄可能引發(fā)右心室肥厚、心力衰竭、心律失常、感染性心內(nèi)膜炎和猝死等并發(fā)癥。肺動(dòng)脈狹窄屬于先天性心臟病,由于肺動(dòng)脈瓣或肺動(dòng)脈發(fā)育異常導(dǎo)致血流受阻,長(zhǎng)期未干預(yù)可能逐步出現(xiàn)上述并發(fā)癥。
肺動(dòng)脈狹窄導(dǎo)致右心室排血阻力增加,心肌代償性增厚。早期可能無(wú)明顯癥狀,隨著病情進(jìn)展可能出現(xiàn)活動(dòng)后氣促、乏力。超聲心動(dòng)圖可明確診斷,輕度狹窄可定期隨訪,中重度需球囊擴(kuò)張或手術(shù)矯治。日常需避免劇烈運(yùn)動(dòng),限制鈉鹽攝入。
長(zhǎng)期右心室負(fù)荷過(guò)重可導(dǎo)致心肌收縮功能下降,出現(xiàn)頸靜脈怒張、肝大、下肢水腫等體循環(huán)淤血表現(xiàn)。需使用利尿劑如呋塞米片減輕液體潴留,地高辛片增強(qiáng)心肌收縮力。嚴(yán)重者需考慮瓣膜置換術(shù),術(shù)后需長(zhǎng)期抗凝治療。
心肌重構(gòu)易引發(fā)房性早搏、室性心動(dòng)過(guò)速等,可能表現(xiàn)為心悸、黑朦甚至?xí)炟?。?dòng)態(tài)心電圖可捕捉異常節(jié)律,β受體阻滯劑如美托洛爾緩釋片可控制心率,胺碘酮片適用于頑固性心律失常。突發(fā)意識(shí)喪失需立即心肺復(fù)蘇。
血流異常沖擊瓣膜易造成內(nèi)皮損傷,細(xì)菌定植后形成贅生物。表現(xiàn)為持續(xù)發(fā)熱、皮膚瘀點(diǎn),血培養(yǎng)陽(yáng)性可確診。需足療程使用注射用青霉素鈉,嚴(yán)重瓣膜破壞者需手術(shù)清除病灶。拔牙等有創(chuàng)操作前應(yīng)預(yù)防性使用抗生素。
重度狹窄患者可能因惡性心律失?;蚣毙孕乃ネ话l(fā)死亡,常見(jiàn)于未治療的青少年。確診后應(yīng)限制競(jìng)技性運(yùn)動(dòng),植入式心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器可降低風(fēng)險(xiǎn)。家族成員建議進(jìn)行遺傳學(xué)篩查,孕期胎兒超聲可早期發(fā)現(xiàn)畸形。
肺動(dòng)脈狹窄患者應(yīng)每3-6個(gè)月復(fù)查心臟超聲,監(jiān)測(cè)病情進(jìn)展。保持適度有氧運(yùn)動(dòng)如散步,避免屏氣動(dòng)作。飲食以低脂高蛋白為主,控制每日飲水量。出現(xiàn)胸悶加重、夜間陣發(fā)性呼吸困難等癥狀需立即就診。疫苗接種可預(yù)防呼吸道感染誘發(fā)心衰,冬季注意保暖減少心臟負(fù)荷。
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