原醛癥即原發(fā)性醛固酮增多癥,臨床表現(xiàn)主要有高血壓、低血鉀、肌無力、多尿、心律失常等。該病主要由腎上腺皮質(zhì)病變導(dǎo)致醛固酮分泌過多引起,可能伴隨代謝性堿中毒、頭痛等癥狀。
高血壓是原醛癥最突出的表現(xiàn),通常為持續(xù)性中重度升高,對常規(guī)降壓藥物反應(yīng)較差。血壓升高與醛固酮促進鈉水潴留有關(guān),長期未控制可能引發(fā)心腦血管并發(fā)癥?;颊呖赡艹霈F(xiàn)頭暈、視物模糊等靶器官損害表現(xiàn),需通過血漿醛固酮腎素比值篩查確診。
醛固酮過量促進腎臟排鉀,約半數(shù)患者出現(xiàn)自發(fā)性低鉀血癥,血鉀常低于3.5mmol/L。低鉀可誘發(fā)肌無力、周期性麻痹,嚴重時導(dǎo)致呼吸肌麻痹。部分患者需口服氯化鉀緩釋片或螺內(nèi)酯片糾正,但需監(jiān)測血鉀避免高鉀風險。
低鉀血癥引起的骨骼肌功能障礙表現(xiàn)為對稱性肌無力,多從下肢開始,嚴重時累及上肢甚至呼吸肌。發(fā)作時血鉀可低至2-3mmol/L,補鉀后癥狀緩解。需與重癥肌無力鑒別,后者新斯的明試驗陽性且血鉀正常。
長期低鉀損害腎小管濃縮功能,導(dǎo)致夜尿增多和低比重尿,每日尿量可達3000ml以上。部分患者伴煩渴,易誤診為尿崩癥。限制鈉鹽攝入或使用醛固酮拮抗劑后多尿癥狀可改善。
低鉀血癥可引發(fā)室性早搏、陣發(fā)性心動過速等心律失常,心電圖顯示QT間期延長、U波增高。嚴重時可進展為室顫,需靜脈補鉀并使用利多卡因注射液控制。合并高血壓者更易出現(xiàn)左室肥厚相關(guān)心律失常。
原醛癥患者需限制鈉鹽攝入至每日4-6g,避免高鹽食物如腌制品、加工食品。建議選擇香蕉、橙子等富鉀食物,但腎功能不全者需控制鉀攝入。定期監(jiān)測血壓和血鉀水平,避免劇烈運動誘發(fā)低鉀性麻痹。確診后應(yīng)進行腎上腺CT或分側(cè)腎上腺靜脈采血明確病因,根據(jù)結(jié)果選擇藥物或手術(shù)治療。
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