膽紅素腦病需通過光照療法、換血療法、藥物治療、營養(yǎng)支持和康復訓練等方式綜合干預。該病主要由新生兒高膽紅素血癥未及時控制導致,典型表現(xiàn)為嗜睡、肌張力異常、角弓反張等神經(jīng)癥狀。
藍光或白光照射是降低未結合膽紅素的首選方法。通過光異構化作用將脂溶性膽紅素轉化為水溶性產(chǎn)物,經(jīng)膽汁和尿液排出。治療時需遮蓋眼睛及會陰部,每4小時翻身一次,監(jiān)測體溫及脫水情況。對于早產(chǎn)兒或溶血性疾病患兒,需延長照射時間至膽紅素降至安全水平。
適用于膽紅素超過換血閾值或出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的患兒。通過雙倍血容量置換可快速清除游離膽紅素和致敏紅細胞,同時糾正貧血。操作需在新生兒重癥監(jiān)護室進行,使用輻照后的O型紅細胞與AB型血漿混合液,術后需密切監(jiān)測電解質(zhì)及凝血功能。
靜脈注射白蛋白可增加膽紅素結合位點,常用劑量為1g/kg。苯巴比妥片可誘導肝酶活性促進膽紅素代謝,但起效較慢。免疫球蛋白注射液用于Rh血型不合引起的溶血,通過阻斷抗體減輕紅細胞破壞。所有藥物使用均需嚴格遵醫(yī)囑調(diào)整劑量。
早期足量喂養(yǎng)有助于促進腸蠕動減少腸肝循環(huán)。母乳喂養(yǎng)不足時可添加配方奶,必要時采用鼻胃管喂養(yǎng)。監(jiān)測體重及大小便次數(shù),保證每日熱量攝入不低于100kcal/kg。嚴重病例需靜脈營養(yǎng)支持,注意補充維生素K預防出血。
急性期后需評估聽力障礙及運動發(fā)育遲緩情況。物理治療包括神經(jīng)發(fā)育促進技術、關節(jié)活動度訓練等。對于肌張力異常者采用Bobath療法,語言發(fā)育滯后者需早期言語刺激。定期進行Gesell發(fā)育量表測評,持續(xù)干預至學齡前期。
預防膽紅素腦病需加強新生兒黃疸監(jiān)測,生后24小時內(nèi)開始經(jīng)皮膽紅素測定,高風險患兒每8小時復查。母乳喂養(yǎng)每日不少于8次,避免脫水加重黃疸。出院后家長需觀察皮膚黃染進展情況,發(fā)現(xiàn)嗜睡、吸吮無力等異常立即返院。康復期定期隨訪腦干聽覺誘發(fā)電位及磁共振檢查,及時發(fā)現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。
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