重癥系統(tǒng)性紅斑狼瘡可通過(guò)免疫抑制劑治療、糖皮質(zhì)激素控制、生物靶向治療、血漿置換及支持性護(hù)理等方式干預(yù)。該病通常由遺傳易感性、環(huán)境誘因、免疫復(fù)合物沉積、內(nèi)分泌紊亂及感染等因素誘發(fā),需結(jié)合臨床表現(xiàn)與實(shí)驗(yàn)室檢查綜合診斷。
環(huán)磷酰胺注射液和嗎替麥考酚酯膠囊是常用免疫抑制劑,通過(guò)抑制過(guò)度活躍的B細(xì)胞功能減輕器官損害。適用于狼瘡腎炎、神經(jīng)精神性狼瘡等嚴(yán)重并發(fā)癥,治療期間需監(jiān)測(cè)骨髓抑制和肝腎功能。硫唑嘌呤片可作為維持期替代藥物。
甲潑尼龍琥珀酸鈉注射液用于急性期沖擊治療,能快速抑制炎癥反應(yīng)。潑尼松片適用于長(zhǎng)期維持,需階梯式減量以防腎上腺皮質(zhì)功能抑制。長(zhǎng)期使用可能引發(fā)骨質(zhì)疏松和代謝紊亂,需配合鈣劑與維生素D補(bǔ)充。
貝利尤單抗注射液通過(guò)特異性阻斷B淋巴細(xì)胞刺激因子改善病情,適用于傳統(tǒng)治療無(wú)效的患者。利妥昔單抗注射液可清除CD20陽(yáng)性B細(xì)胞,對(duì)血液系統(tǒng)受累效果顯著。治療前需篩查乙肝病毒和結(jié)核感染。
針對(duì)血栓性微血管病或急進(jìn)性腎炎等危重情況,通過(guò)體外循環(huán)清除致病性自身抗體。需聯(lián)合免疫抑制劑防止抗體反彈,每次置換血漿量2000-3000毫升,療程3-5次??赡馨l(fā)生低血壓或過(guò)敏反應(yīng)。
嚴(yán)格防曬可避免紫外線誘發(fā)皮疹,推薦使用SPF50+物理防曬劑。羥氯喹片能降低疾病活動(dòng)度并減少血栓風(fēng)險(xiǎn)。對(duì)于合并肺動(dòng)脈高壓患者,需給予抗凝治療和氧療。規(guī)律監(jiān)測(cè)抗dsDNA抗體和補(bǔ)體水平。
患者應(yīng)保持低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食,限制日曬時(shí)間,接種滅活疫苗前需評(píng)估免疫狀態(tài)。每周進(jìn)行30分鐘低強(qiáng)度有氧運(yùn)動(dòng),如游泳或瑜伽,避免過(guò)度疲勞。定期復(fù)查血常規(guī)、尿蛋白和心臟超聲,妊娠需在風(fēng)濕科與產(chǎn)科共同監(jiān)護(hù)下進(jìn)行。出現(xiàn)發(fā)熱、頭痛或水腫加重應(yīng)立即就醫(yī)。
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