矮小癥的治療主要有生長激素替代療法、營養(yǎng)干預(yù)、運動療法、心理疏導(dǎo)和原發(fā)病治療等方式。
重組人生長激素是治療生長激素缺乏型矮小癥的核心手段,需通過皮下注射給藥。治療前需完善垂體MRI、胰島素樣生長因子-1檢測等評估,治療期間每3-6個月監(jiān)測生長速度和骨齡變化。常見劑型包括注射用重組人生長激素凍干粉針劑、重組人生長激素注射液等。
針對營養(yǎng)不良導(dǎo)致的生長遲緩,需保證每日蛋白質(zhì)攝入量達(dá)到每公斤體重2-3克,鈣攝入800-1200毫克。重點補(bǔ)充含優(yōu)質(zhì)蛋白的雞蛋、魚肉,以及富含鋅的牡蠣、動物肝臟。合并維生素D缺乏時需補(bǔ)充膽維丁乳或維生素AD滴劑。
縱向應(yīng)力運動如跳繩、籃球等能刺激生長板軟骨細(xì)胞增殖,建議每日進(jìn)行30分鐘以上中等強(qiáng)度運動。游泳雖不產(chǎn)生縱向應(yīng)力,但能改善心肺功能,可與其他運動交替進(jìn)行。運動時心率維持在最大心率的60%-70%為宜。
針對患兒可能出現(xiàn)的自卑、社交恐懼等心理問題,可采用認(rèn)知行為療法進(jìn)行干預(yù)。家長應(yīng)避免過度關(guān)注身高數(shù)據(jù),建立合理的期望值。學(xué)校環(huán)境中可通過團(tuán)體輔導(dǎo)幫助患兒建立同伴支持系統(tǒng)。
對甲狀腺功能減退癥患兒需補(bǔ)充左甲狀腺素鈉片,先天性卵巢發(fā)育不全綜合征患者需在適當(dāng)年齡啟動雌激素治療。慢性腎病繼發(fā)矮小需控制原發(fā)病同時聯(lián)合生長激素治療,特納綜合征患者建議使用氧雄龍輔助治療。
矮小癥患兒日常需保證每晚9小時深度睡眠,生長激素分泌高峰出現(xiàn)在深睡眠階段。飲食上避免高糖高脂食物影響生長激素分泌,建議采用少量多餐模式。定期監(jiān)測生長曲線圖,每季度測量身高體重并記錄,發(fā)現(xiàn)生長速度明顯下降時應(yīng)及時復(fù)診調(diào)整治療方案。冬季注意預(yù)防呼吸道感染,急性疾病期間可能需暫停生長激素注射。
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