再生障礙性貧血需要鑒別哪些疾病
再生障礙性貧血需要鑒別的疾病主要有骨髓增生異常綜合征、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥、急性白血病、巨幼細胞性貧血、骨髓纖維化等。
骨髓增生異常綜合征與再生障礙性貧血均可表現為全血細胞減少,但骨髓增生異常綜合征患者骨髓中原始細胞比例可能增高,且存在病態(tài)造血現象。骨髓增生異常綜合征患者可能出現染色體異常,如5q-綜合征等。骨髓活檢可見(jiàn)骨髓增生程度不一,部分患者可見(jiàn)纖維組織增生。外周血涂片可見(jiàn)紅細胞大小不等,部分患者可見(jiàn)有核紅細胞。
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥是一種獲得性造血干細胞克隆性疾病,主要表現為血管內溶血、血栓形成和骨髓衰竭。實(shí)驗室檢查可發(fā)現CD55和CD59陰性細胞增多,酸溶血試驗和蔗糖溶血試驗陽(yáng)性。陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥患者可能出現血紅蛋白尿,尤其在晨起時(shí)明顯。骨髓檢查可見(jiàn)增生程度不一,部分患者可表現為增生減低。
急性白血病患者外周血可出現全血細胞減少,但骨髓中原始細胞比例明顯增高,通常超過(guò)20%。急性白血病患者可能出現發(fā)熱、出血、貧血等癥狀。骨髓活檢可見(jiàn)骨髓增生明顯活躍,原始細胞彌漫性增生。部分急性白血病患者可能出現髓外浸潤表現,如肝脾腫大、淋巴結腫大等。
巨幼細胞性貧血是由于維生素B12或葉酸缺乏導致DNA合成障礙引起的貧血。外周血可見(jiàn)大紅細胞增多,中性粒細胞分葉過(guò)多。骨髓檢查可見(jiàn)巨幼紅細胞增生,粒系可見(jiàn)巨晚幼粒細胞和巨桿狀核粒細胞。血清維生素B12和葉酸水平檢測有助于明確診斷。巨幼細胞性貧血患者可能出現神經(jīng)系統癥狀,如四肢麻木、感覺(jué)異常等。
骨髓纖維化是一種骨髓增殖性腫瘤,早期可表現為全血細胞減少。骨髓活檢可見(jiàn)纖維組織增生,網(wǎng)狀纖維染色陽(yáng)性。外周血涂片可見(jiàn)淚滴樣紅細胞和幼稚粒細胞。骨髓纖維化患者可能出現脾臟明顯腫大。JAK2V617F基因突變檢測有助于診斷。部分患者可進(jìn)展為急性白血病。
再生障礙性貧血患者在日常生活中應注意避免感染,保持良好衛生習慣,適當進(jìn)行輕度活動(dòng),避免劇烈運動(dòng)。飲食上應保證營(yíng)養均衡,多攝入富含優(yōu)質(zhì)蛋白和鐵的食物,如瘦肉、雞蛋、菠菜等。避免接觸可能損傷骨髓的物質(zhì),如苯及其衍生物。定期復查血常規和骨髓檢查,遵醫囑用藥,不可自行調整藥物劑量。出現發(fā)熱、出血等癥狀時(shí)應及時(shí)就醫。
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