皮肌炎臨床癥狀都包括哪些類(lèi)型
皮肌炎的臨床癥狀主要包括皮膚損害、肌肉無(wú)力、關(guān)節(jié)癥狀、全身癥狀及內(nèi)臟受累五種類(lèi)型。
特征性表現(xiàn)為眶周紫紅色水腫性斑疹向陽(yáng)疹和指關(guān)節(jié)伸側(cè)紫紅色丘疹戈謝征。還可出現(xiàn)頸部及上胸部V字區(qū)紅斑、甲周毛細(xì)血管擴(kuò)張、皮膚異色癥等。皮膚損害通常早于肌肉癥狀出現(xiàn),部分患者僅表現(xiàn)為皮膚病變而無(wú)肌無(wú)力。
對(duì)稱(chēng)性近端肌無(wú)力是核心表現(xiàn),患者常主訴蹲起困難、梳頭費(fèi)力、抬頭無(wú)力等癥狀。肌力下降多從骨盆帶和肩胛帶肌群開(kāi)始,逐漸累及四肢近端肌肉。伴隨肌酶升高和肌電圖異常,嚴(yán)重者可出現(xiàn)吞咽困難及呼吸肌麻痹。
約30%患者出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛或關(guān)節(jié)炎,多表現(xiàn)為對(duì)稱(chēng)性小關(guān)節(jié)受累,類(lèi)似類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)。關(guān)節(jié)癥狀通常為非侵蝕性,可隨病情控制緩解,但部分患者可能發(fā)展為慢性關(guān)節(jié)畸形。
常見(jiàn)低熱、乏力、體重下降等全身反應(yīng)。疾病活動(dòng)期可能出現(xiàn)中高度發(fā)熱,部分患者伴有雷諾現(xiàn)象。這些癥狀與免疫系統(tǒng)異常激活及炎癥因子釋放密切相關(guān)。
嚴(yán)重者可出現(xiàn)間質(zhì)性肺病咳嗽、呼吸困難、心肌炎心律失常、心衰或消化道癥狀吞咽困難、反流。肺部受累是最常見(jiàn)的致死原因,需通過(guò)高分辨率CT早期篩查。
皮肌炎患者需注意防曬避免皮膚癥狀加重,選擇低強(qiáng)度有氧運(yùn)動(dòng)維持肌肉功能,飲食應(yīng)保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入以支持肌肉修復(fù)。定期監(jiān)測(cè)肺功能及肌力變化,合并吞咽困難時(shí)需調(diào)整食物質(zhì)地。急性期需嚴(yán)格休息,恢復(fù)期在康復(fù)醫(yī)師指導(dǎo)下進(jìn)行漸進(jìn)式抗阻訓(xùn)練,所有治療均需在風(fēng)濕免疫科醫(yī)師指導(dǎo)下進(jìn)行。
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