肌無(wú)力一般從哪里發(fā)病
肌無(wú)力通常從眼外肌或面部肌肉開始發(fā)病，主要表現(xiàn)為眼瞼下垂、復(fù)視和表情肌無(wú)力。發(fā)病部位可能涉及骨骼肌、呼吸肌、延髓肌等，主要與神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙、自身免疫異常、遺傳因素、感染誘發(fā)和藥物影響有關(guān)。
1、眼外肌受累：
約70%患者首發(fā)癥狀為雙側(cè)或單側(cè)眼瞼下垂，醫(yī)學(xué)上稱為上瞼下垂，晨輕暮重是其典型特征。由于動(dòng)眼神經(jīng)支配的提上瞼肌最先受累，患者可能出現(xiàn)復(fù)視、眼球活動(dòng)受限，嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)完全性眼肌麻痹。乙酰膽堿受體抗體攻擊神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜是主要病理機(jī)制。
2、面部肌肉無(wú)力：
面部表情肌群早期即可出現(xiàn)受累，表現(xiàn)為苦笑面容、鼓腮漏氣、咀嚼無(wú)力等癥狀。由于面部肌肉持續(xù)收縮能力下降，患者可能出現(xiàn)言語(yǔ)含糊、吞咽困難等延髓麻痹表現(xiàn)。這與抗體介導(dǎo)的突觸后膜乙酰膽堿受體破壞直接相關(guān)。
3、肢體近端肌群：
上肢三角肌、肱二頭肌及下肢骨盆帶肌群常繼發(fā)受累，表現(xiàn)為梳頭困難、上舉無(wú)力、蹲起困難等。肌肉易疲勞性具有特征性，重復(fù)收縮后肌力明顯減退，休息后暫時(shí)恢復(fù)。這種波動(dòng)性肌無(wú)力是重癥肌無(wú)力的核心診斷依據(jù)。
4、延髓肌受累：
約15%患者以構(gòu)音障礙、飲水嗆咳為首發(fā)癥狀，提示舌咽部肌肉受累。嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)咀嚼無(wú)力、吞咽困難等球麻痹表現(xiàn)，易導(dǎo)致誤吸性肺炎。此類癥狀多提示病情進(jìn)展較快，需警惕肌無(wú)力危象發(fā)生。
5、呼吸肌麻痹：
膈肌和肋間肌受累屬于急危重癥，表現(xiàn)為呼吸困難、咳嗽無(wú)力，甚至需要機(jī)械通氣支持。這是肌無(wú)力危象的主要表現(xiàn)，常由感染、手術(shù)或藥物因素誘發(fā)，死亡率可達(dá)30%。胸腺瘤合并肌無(wú)力患者更易出現(xiàn)呼吸肌受累。
建議肌無(wú)力患者保持規(guī)律作息，避免過(guò)度疲勞和情緒波動(dòng)。飲食宜選擇軟質(zhì)易吞咽食物，分次少量進(jìn)食以防嗆咳。適度進(jìn)行非疲勞性肌肉活動(dòng)如散步、深呼吸訓(xùn)練，避免劇烈運(yùn)動(dòng)。注意預(yù)防呼吸道感染，接種流感疫苗和肺炎疫苗。嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥，禁用氨基糖苷類等影響神經(jīng)肌肉傳導(dǎo)的藥物。定期復(fù)查胸腺CT和抗體滴度，出現(xiàn)呼吸困難等危象征兆需立即急診處理。
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