什么是完全性大動(dòng)脈轉位
關(guān)鍵詞：
動(dòng)脈
完全性大動(dòng)脈轉位是一種先天性心臟病，表現為主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈位置互換，導致體循環(huán)和肺循環(huán)分離。該病主要由胚胎期動(dòng)脈干分隔異常引起，需通過(guò)手術(shù)矯正。
完全性大動(dòng)脈轉位的核心病理特征是主動(dòng)脈起源于右心室，肺動(dòng)脈起源于左心室，形成兩個(gè)獨立的平行循環(huán)系統?；純撼錾篌w循環(huán)血液無(wú)法獲得氧氣交換，表現為嚴重發(fā)紺、呼吸困難及代謝性酸中毒。典型癥狀包括出生后即刻出現的全身青紫，哭鬧時(shí)加重，吸氧無(wú)法緩解，可能伴有喂養困難及發(fā)育遲緩。心臟聽(tīng)診可聞及單一響亮的第二心音，胸片顯示蛋形心影伴肺血管紋理增多。超聲心動(dòng)圖可明確診斷，顯示大動(dòng)脈與心室連接異常及冠狀動(dòng)脈開(kāi)口變異。
未經(jīng)治療的完全性大動(dòng)脈轉位患兒生存率極低，90%在1歲內死亡?，F代治療采用動(dòng)脈調轉術(shù)，最佳手術(shù)時(shí)機為出生后2-3周。術(shù)前需維持動(dòng)脈導管開(kāi)放，可靜脈滴注前列腺素E1。合并室間隔缺損的患兒可能出現暫時(shí)性充血性心力衰竭，需控制液體攝入并使用利尿劑。術(shù)后需長(cháng)期隨訪(fǎng)冠狀動(dòng)脈供血情況，警惕冠狀動(dòng)脈扭曲或狹窄。部分患兒可能遺留輕度肺動(dòng)脈瓣反流或心律失常，但多數可獲得接近正常的生活質(zhì)量。
確診完全性大動(dòng)脈轉位的新生兒應立即轉入心臟專(zhuān)科中心，避免延誤手術(shù)時(shí)機。家長(cháng)需密切監測患兒氧飽和度和尿量，維持適宜環(huán)境溫度。術(shù)后康復期應定期復查心臟功能，按計劃接種疫苗，避免劇烈運動(dòng)。哺乳期母親應保證充足營(yíng)養，必要時(shí)在醫生指導下補充鐵劑和維生素。完全性大動(dòng)脈轉位患兒成年后妊娠需進(jìn)行專(zhuān)業(yè)風(fēng)險評估，妊娠期間需加強心功能監測。
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