談血友病的防治方法
博禾醫生
血友病可通過(guò)預防出血、替代治療、物理治療、藥物治療、手術(shù)治療等方式防治。血友病是一種遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,通常由凝血因子Ⅷ或Ⅸ缺乏引起,主要表現為關(guān)節腔出血、肌肉血腫、術(shù)后出血不止等癥狀。
避免劇烈運動(dòng)和外傷是預防血友病患者出血的關(guān)鍵措施。日常生活中應選擇低強度活動(dòng)如游泳、散步,使用軟毛牙刷防止牙齦出血,避免服用阿司匹林等影響血小板功能的藥物。兒童患者需佩戴護具保護關(guān)節,家長(cháng)需定期檢查孩子皮膚有無(wú)淤青。居家環(huán)境應移除尖銳物品,桌椅邊角加裝防撞條。
定期輸注凝血因子濃縮劑是血友病的主要治療手段。重度患者需預防性每周注射2-3次凝血因子Ⅷ或Ⅸ,維持血漿因子活性水平。急性出血時(shí)需立即補充凝血因子,關(guān)節出血應在癥狀出現后2小時(shí)內輸注。目前重組人凝血因子Ⅷ注射液、人凝血酶原復合物等藥物可有效控制出血,但需在醫生指導下嚴格掌握劑量。
對于關(guān)節反復出血導致的血友病性關(guān)節炎,可采用冷敷、加壓包扎、矯形支具等物理療法。急性期出血關(guān)節應制動(dòng)并冰敷15-20分鐘,使用彈性繃帶加壓。慢性期可通過(guò)超聲波治療促進(jìn)血腫吸收,定制矯形鞋墊改善步態(tài)??祻陀柧毿柙趯?zhuān)業(yè)指導下進(jìn)行,避免關(guān)節攣縮和肌肉萎縮。
輕中度出血可選用氨甲環(huán)酸注射液等抗纖溶藥物輔助止血。新型非因子類(lèi)藥物如艾美賽珠單抗注射液適用于存在抑制物的患者,通過(guò)模擬凝血因子Ⅷ功能發(fā)揮作用。去氨加壓素鼻噴霧劑可用于輕型血友病A患者,短期提高凝血因子水平。所有藥物使用均需監測血栓風(fēng)險,禁止自行調整用藥方案。
嚴重關(guān)節病變需行滑膜切除術(shù)或關(guān)節置換術(shù),術(shù)前需將凝血因子提升至安全水平。針對反復肌肉血腫可考慮血腫清除術(shù),術(shù)后持續補充凝血因子7-10天?;蛑委熓切屡d研究方向,通過(guò)載體導入正常凝血因子基因實(shí)現長(cháng)期緩解,目前仍處于臨床試驗階段。
血友病患者需建立終身健康管理意識,定期到血友病診療中心評估關(guān)節功能和抑制物水平。日常飲食應保證優(yōu)質(zhì)蛋白和鐵元素攝入,預防貧血。建議隨身攜帶血友病急救卡,記錄血型、凝血因子用量及過(guò)敏史。女性攜帶者孕前應進(jìn)行遺傳咨詢(xún),通過(guò)產(chǎn)前診斷技術(shù)降低子代患病風(fēng)險?;颊呒凹覍傩鑼W(xué)習基本止血技能,掌握出血早期識別和處理方法。
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