地中海貧血是中國南方的一種地方疾病，據專(zhuān)家統計，廣東每就有遺傳基因患者，贛州每11人中就有遺傳基因患者，為了提高人口素質(zhì)，減少有缺陷的兒童出生，可以拯救家庭。因為地中海貧血的兒童出生可能會(huì )給幾個(gè)家庭帶來(lái)巨大的精神和經(jīng)濟壓力。贛南醫學(xué)院第一附屬醫院兒科劉躍梅

地中海貧困是人群中最常見(jiàn)的不完全顯性慢性溶血性貧血病，又稱(chēng)海洋性貧血，是遺傳性疾病。其發(fā)病機制是合成血紅蛋白的珠子蛋白鏈減少或缺失導致血紅蛋白結構異常，這種含有異常血紅蛋白的紅細胞變形性降低，壽命縮短，該病是醫學(xué)上的溶血性貧血。

地中海在臨床上分為輕型、中型、重型3種，一般生存在成年期的是輕型和部分中型，重型患者經(jīng)常在幼年期死于慢性溶血或重復感染。

地中海貧血主要以預防為主。輕型無(wú)癥狀無(wú)需治療，重型地中海貧血應進(jìn)行造血干細胞移植，不進(jìn)行造血干細胞移植，患者只能通過(guò)輸血、長(cháng)期使用除鐵劑維持生命，同時(shí)使用除鐵劑。

即便如此，長(cháng)期輸血，鐵也會(huì )越來(lái)越多地沉積在肝、脾等器官內，進(jìn)而引起這些器官功能衰竭而導致患者死亡。造血肝細胞移植也有相當大的危險性。

有重度地中海貧血的孕婦就要特別注意了，經(jīng)檢查證實(shí)胎兒有重度地中海型貧血，最好施行人工流產(chǎn)，終止懷孕。如果檢查的結果表明胎兒的基因正?；蚴菍儆谳p度的地中海型貧血，則可安心地續繼懷孕生產(chǎn)。輕型地中海貧血多數嬰兒發(fā)病，貧血、虛弱、腹內結塊。發(fā)育遲緩等，重型多生長(cháng)發(fā)育不良，常在成年前死亡。輕型及中間型患者，一般可活至成年并能參加勞動(dòng)，倘注意節勞及飲食起居，可以減少并發(fā)癥、改善癥狀。稟賦不足、腎氣虛弱為主要原因。腎為先天之本，究天腎精不充。生化是無(wú)源的?！靶褐畡?，得于母胎”?！皟和瘎趧?dòng)”與父母密切相關(guān)。腎精不充分的同時(shí)，也會(huì )影響后天脾胃的功能和生長(cháng)發(fā)育，久而久之氣血不好。出現黃蛆、積累等表現，成為這種虛實(shí)錯誤的證據。

重地中海貧血癥狀

重地中海貧血癥狀出生數日貧血、肝脾腫大進(jìn)行性惡化、黃疸、發(fā)育不良，其特殊表現為頭大、眼距寬、鞍鼻、額突出、兩頰突出，其典型表現為臀頭、長(cháng)骨骨折。骨骼變化是由骨髓造血功能亢進(jìn)、骨髓勝利變寬、皮質(zhì)變薄引起的。少數患者在肋骨和脊椎之間發(fā)生胸腔腫塊，也可以看到膽石癥、下肢潰瘍。常見(jiàn)并發(fā)癥有急性心包炎、繼發(fā)性脾功能亢進(jìn)、繼發(fā)性血色病。

贛州市區設立了地中海貧血預防宣傳隊伍，為了讓更多的人了解和宣傳地中海貧血預防，贛醫一附屬醫院目前從就診患者中早期發(fā)現地中海貧血患者，一般早期發(fā)現血液常規檢查-血紅蛋白電泳測定-地中?；驒z查