地中海貧血是否具有遺傳性
博禾醫生
地中海貧是人群中最常見(jiàn)的不完全顯性的慢性溶血性貧血病,又稱(chēng)海洋性貧血,是一組遺傳性疾病。其發(fā)病機制是合成血紅蛋白的珠蛋白鏈減少或缺失導致血紅蛋白結構異常,這種含有異常血紅蛋白的紅細胞變形性降低,壽命縮短,這種疾病也就是醫學(xué)上講的溶血性貧血。地中海臨床可分為輕型、中型、重型3種,一般生存在成年期的是輕型和部分中型,重型患者經(jīng)常因慢性溶血或重復感染在幼年期死亡。
可見(jiàn)地中海貧血具有遺傳性。地中海貧血主要以預防為主。輕型無(wú)癥狀可不用治療, 重型地中海貧血要進(jìn)行造血干細胞移植,若不進(jìn)行造血干細胞移植,患者就只能依靠輸血、長(cháng)期使用除鐵劑維持生命,同時(shí)配合使用除鐵劑,即便如此,長(cháng)期輸血,鐵也會(huì )越來(lái)越多地沉積在肝、脾等器官內,進(jìn)而引起這些器官功能衰竭而導致患者死亡。并且造血肝細胞移植也存在相當大的危險性。
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