正確治療可有效減少地中海貧血的死亡
地中海貧血患者通過(guò)規范治療可顯著(zhù)降低死亡風(fēng)險。治療方式主要有輸血治療、祛鐵治療、造血干細胞移植、基因治療、對癥支持治療等。地中海貧血是一種遺傳性溶血性貧血，患者需終身管理并定期監測。
1、輸血治療
定期輸注濃縮紅細胞是重型地中海貧血的主要治療手段。輸血可糾正貧血，改善組織缺氧，預防骨骼畸形等并發(fā)癥。輸血頻率通常為每2-4周一次，需使用去白細胞紅細胞制品。長(cháng)期輸血可能導致鐵過(guò)載，需配合祛鐵治療。
2、祛鐵治療
長(cháng)期輸血會(huì )導致鐵沉積在心臟、肝臟等器官，需使用鐵螯合劑促進(jìn)鐵排泄。常用藥物包括地拉羅司分散片、去鐵酮片、注射用甲磺酸去鐵胺等。祛鐵治療需定期監測血清鐵蛋白和肝臟MRI檢查，調整藥物劑量。
3、造血干細胞移植
異基因造血干細胞移植是目前唯一可能治愈地中海貧血的方法。適用于配型相合的年輕患者，治愈率可達80%以上。移植前需評估臟器功能，預處理方案多采用白消安聯(lián)合環(huán)磷酰胺。移植后可能出現移植物抗宿主病等并發(fā)癥。
4、基因治療
基因治療是新興的治療方法，通過(guò)病毒載體將正常β珠蛋白基因導入患者造血干細胞。目前已有臨床試驗顯示部分患者可脫離輸血依賴(lài)?；蛑委熂夹g(shù)要求高，尚需進(jìn)一步研究?jì)?yōu)化載體設計和治療方案。
5、對癥支持治療
包括補充葉酸促進(jìn)造血，預防和治療感染，處理脾功能亢進(jìn)等并發(fā)癥。脾切除可減少輸血需求，但會(huì )增加感染風(fēng)險?；颊咝杞臃N肺炎球菌疫苗、流感疫苗等。骨質(zhì)疏松患者需補充鈣劑和維生素D。
地中海貧血患者需建立長(cháng)期隨訪(fǎng)計劃，定期評估鐵過(guò)載和器官功能。飲食應保證優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素攝入，限制高鐵食物。避免劇烈運動(dòng)，預防外傷出血。育齡期患者需進(jìn)行遺傳咨詢(xún)，孕期加強監測。通過(guò)多學(xué)科協(xié)作和個(gè)體化治療，可顯著(zhù)改善患者生存質(zhì)量和預后。
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