地中海貧血發(fā)作的原因
地中海貧血發(fā)作的原因主要有遺傳因素、鐵代謝異常、感染誘發(fā)、妊娠期負荷增加、藥物刺激等。該病是因珠蛋白基因缺陷導致血紅蛋白合成不足的遺傳性溶血性貧血，需通過(guò)基因檢測確診。
1、遺傳因素
父母雙方攜帶突變基因時(shí)，子女有25%概率患病。α地中海貧血由HBA1/HBA2基因缺失引起，β地中海貧血則與HBB基因突變有關(guān)。典型表現為面色蒼白、發(fā)育遲緩，需定期輸血并使用去鐵胺注射液控制鐵過(guò)載?；蚝Y查是預防遺傳的關(guān)鍵措施。
2、鐵代謝異常
長(cháng)期輸血會(huì )導致鐵沉積在心臟、肝臟等器官，加重貧血癥狀。血清鐵蛋白超過(guò)1000μg/L時(shí)可能出現心律失常、肝功能異常。需使用地拉羅司分散片等鐵螯合劑，配合維生素C片促進(jìn)鐵排泄。建議每3個(gè)月監測一次鐵代謝指標。
3、感染誘發(fā)
EB病毒或細小病毒感染可能誘發(fā)溶血危象，表現為發(fā)熱、黃疸、血紅蛋白驟降。此時(shí)需立即輸注洗滌紅細胞，并使用注射用丙種球蛋白提升免疫力。合并感染時(shí)禁用磺胺甲噁唑片等氧化性藥物，以免加重溶血。
4、妊娠期負荷增加
孕婦血容量擴張會(huì )稀釋血紅蛋白，重度患者孕中期血紅蛋白可能低于60g/L。需提前制定輸血計劃，補充葉酸片預防胎兒神經(jīng)管缺陷。妊娠32周后建議使用低分子肝素鈣注射液預防血栓形成。
5、藥物刺激
氧化性藥物如伯氨喹片可誘發(fā)急性溶血，表現為濃茶色尿、腰背疼痛。輕度發(fā)作時(shí)需停用可疑藥物并堿化尿液，重度溶血需輸注紅細胞懸液。用藥前應詳細詢(xún)問(wèn)家族史，避免使用高風(fēng)險藥物。
地中海貧血患者需終身避免劇烈運動(dòng)和高原環(huán)境，日常飲食應控制富含鐵的食物如豬肝、菠菜攝入量。建議每6個(gè)月進(jìn)行心臟超聲和肝功能檢查，兒童患者需監測生長(cháng)發(fā)育曲線(xiàn)。出現發(fā)熱或乏力加重時(shí)需及時(shí)就醫，攜帶既往輸血記錄和基因檢測報告便于醫生評估。
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