解析常見(jiàn)的再生障礙性貧血的病因
博禾醫生
再生障礙性貧血的病因主要有遺傳因素、化學(xué)物質(zhì)暴露、病毒感染、電離輻射以及免疫異常等。該疾病以骨髓造血功能衰竭為特征,表現為全血細胞減少。
范可尼貧血等遺傳性疾病可導致骨髓造血干細胞缺陷,患者常伴有先天性畸形?;驒z測可發(fā)現FANCA、FANCC等基因突變。治療需依賴(lài)造血干細胞移植,同時(shí)使用環(huán)孢素軟膠囊、司坦唑醇片等免疫調節藥物輔助治療。
長(cháng)期接觸苯類(lèi)化合物、殺蟲(chóng)劑等有毒化學(xué)物質(zhì)會(huì )損傷造血微環(huán)境?;颊呖赡艹霈F牙齦出血等出血傾向,需立即脫離暴露環(huán)境。臨床常用抗胸腺細胞球蛋白注射液聯(lián)合重組人粒細胞刺激因子注射液促進(jìn)造血恢復。
EB病毒、肝炎病毒等感染可誘發(fā)免疫介導的造血抑制?;颊叱R?jiàn)反復感染伴持續發(fā)熱,需進(jìn)行病毒血清學(xué)檢測。治療需控制原發(fā)感染,必要時(shí)輸注濃縮血小板懸液改善出血癥狀。
大劑量輻射直接破壞骨髓造血干細胞DNA結構,導致不可逆損傷。這類(lèi)患者需進(jìn)行骨髓移植評估,術(shù)前可使用環(huán)磷酰胺注射液進(jìn)行預處理,術(shù)后需長(cháng)期服用他克莫司膠囊預防移植物抗宿主病。
T淋巴細胞功能紊亂可攻擊自身造血干細胞,臨床表現為進(jìn)行性貧血加重??赏ㄟ^(guò)骨髓活檢確診,治療首選兔抗人胸腺細胞免疫球蛋白靜脈注射,配合甲潑尼龍片沖擊治療調節免疫功能。
再生障礙性貧血患者需保持高蛋白飲食,適量補充動(dòng)物肝臟、瘦肉等富含鐵元素的食物。注意口腔清潔避免感染,活動(dòng)時(shí)防止碰撞引發(fā)出血。建議每3個(gè)月復查血常規監測造血功能,避免接觸染發(fā)劑等化學(xué)制劑。出現發(fā)熱或皮下瘀斑應及時(shí)就醫,必要時(shí)住院進(jìn)行支持治療。
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