大動(dòng)脈異位和轉位是兩種不同的先天性心臟病，主要區別在于解剖學(xué)異常的位置和血流動(dòng)力學(xué)改變。大動(dòng)脈異位指主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈位置異常但血流方向正常，而大動(dòng)脈轉位則是兩大動(dòng)脈位置互換且血流方向異常，導致體循環(huán)與肺循環(huán)分離。

1、解剖學(xué)差異

大動(dòng)脈異位表現為主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈的空間位置異常，如主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈前方或右側，但兩者仍與正確的心室相連，血流方向未受影響。大動(dòng)脈轉位則是主動(dòng)脈起源于右心室，肺動(dòng)脈起源于左心室，導致體循環(huán)與肺循環(huán)完全分離，必須依賴(lài)心內分流維持生命。

2、血流動(dòng)力學(xué)

大動(dòng)脈異位患者因心室-動(dòng)脈連接正常，血流動(dòng)力學(xué)穩定，可能無(wú)明顯癥狀。大動(dòng)脈轉位因體循環(huán)接收低氧血，新生兒會(huì )出現嚴重發(fā)紺、呼吸困難，需立即干預。部分轉位病例合并室間隔缺損或動(dòng)脈導管未閉，可暫時(shí)緩解缺氧。

3、臨床表現

大動(dòng)脈異位常作為其他復雜先心病的組成部分，單獨存在時(shí)癥狀較輕。大動(dòng)脈轉位在出生后24小時(shí)內即顯現中央性青紫，血氧飽和度低于60%，需依賴(lài)前列腺素E1維持動(dòng)脈導管開(kāi)放。未經(jīng)治療的完全性大動(dòng)脈轉位死亡率極高。

4、影像學(xué)特征

超聲心動(dòng)圖檢查中，大動(dòng)脈異位可見(jiàn)動(dòng)脈位置異常但心室-動(dòng)脈連接正常，冠狀動(dòng)脈走行多無(wú)變化。大動(dòng)脈轉位顯示主動(dòng)脈前移與右心室連接，冠狀動(dòng)脈開(kāi)口位置異常，肺動(dòng)脈后移與左心室連接，常合并其他心內畸形。

5、治療方式

單純大動(dòng)脈異位無(wú)須特殊治療，合并其他畸形時(shí)需手術(shù)矯正。大動(dòng)脈轉位需在新生兒期行動(dòng)脈調轉術(shù)，將主動(dòng)脈吻合至左心室、肺動(dòng)脈吻合至右心室，同時(shí)移植冠狀動(dòng)脈。延遲手術(shù)可能導致不可逆肺動(dòng)脈高壓或心力衰竭。

確診先天性心臟病后應定期隨訪(fǎng)心功能，避免劇烈運動(dòng)。孕婦需加強產(chǎn)前超聲篩查，新生兒出現持續青紫需立即就醫。術(shù)后患者需預防感染性心內膜炎，按醫囑服用抗凝藥物如華法林鈉片，并監測凝血功能。