先天性心臟病合并肺動脈高壓患者能否手術(shù)需根據(jù)肺動脈高壓程度和心臟功能綜合評估,輕中度患者通??墒中g(shù),重度患者需先藥物控制再評估。

先天性心臟病合并肺動脈高壓的手術(shù)可行性主要取決于肺動脈壓力水平。輕度肺動脈高壓患者心臟結(jié)構(gòu)未發(fā)生嚴重改變,手術(shù)風險相對較低,可通過房間隔缺損修補術(shù)、室間隔缺損修補術(shù)等手術(shù)方式矯正心臟畸形。這類患者在術(shù)后肺動脈壓力多能逐漸恢復正常,術(shù)后需定期復查心臟超聲和右心導管檢查。中度肺動脈高壓患者可能存在部分不可逆的血管病變,術(shù)前需進行急性血管擴張試驗,陽性者手術(shù)效果較好,可考慮行動脈導管未閉結(jié)扎術(shù)等手術(shù),術(shù)后需要長期服用靶向藥物維持治療。

重度肺動脈高壓患者肺血管已發(fā)生不可逆重塑,直接手術(shù)風險極高,這類患者需先使用安立生坦片、他達拉非片等靶向藥物降低肺動脈壓力,待病情穩(wěn)定后再評估手術(shù)指征。部分終末期患者可能需要進行心肺聯(lián)合移植。所有患者在圍手術(shù)期都需要嚴密監(jiān)測血氧飽和度、中心靜脈壓等指標,術(shù)后需長期隨訪肺動脈壓力變化情況。
建議先天性心臟病合并肺動脈高壓患者盡早就診心臟??疲晟朴倚膶Ч軝z查、心臟核磁共振等評估,由多學科團隊制定個體化治療方案。日常生活中應注意避免劇烈運動,預防呼吸道感染,保持低鹽飲食,嚴格遵醫(yī)囑用藥并定期復查。