原發(fā)性膽汁性肝硬化患者可通過調(diào)整飲食結(jié)構(gòu)、皮膚瘙癢護(hù)理、預(yù)防骨質(zhì)疏松、監(jiān)測并發(fā)癥、心理疏導(dǎo)等方式進(jìn)行護(hù)理。該疾病屬于慢性膽汁淤積性肝病，需長期綜合管理以延緩病情進(jìn)展。

患者應(yīng)保證每日優(yōu)質(zhì)蛋白攝入，選擇魚肉、雞蛋白、豆腐等易消化食物，避免動(dòng)物內(nèi)臟等高膽固醇食物。脂肪攝入以中鏈脂肪酸為主，如椰子油可幫助改善脂肪吸收不良。每日分5-6次少量進(jìn)食，配合維生素A、D、E、K等脂溶性維生素補(bǔ)充劑，預(yù)防營養(yǎng)不良。

約80%患者會(huì)出現(xiàn)頑固性皮膚瘙癢，可能與膽汁酸沉積刺激神經(jīng)末梢有關(guān)。建議穿著純棉透氣衣物，使用微溫水洗澡并縮短洗浴時(shí)間?？勺襻t(yī)囑使用考來烯胺散吸附膽汁酸，或外用爐甘石洗劑緩解癥狀。避免抓撓導(dǎo)致皮膚繼發(fā)感染。

長期膽汁淤積會(huì)影響鈣和維生素D吸收，患者骨密度通常低于同齡人。每日需補(bǔ)充鈣劑如碳酸鈣D3片，配合活性維生素D制劑如骨化三醇膠丸。建議進(jìn)行太極拳、散步等低沖擊運(yùn)動(dòng)，每半年進(jìn)行雙能X線骨密度檢測。

定期檢查肝功能、凝血功能及血氨水平，警惕食管胃底靜脈曲張破裂出血。出現(xiàn)嗜睡、定向力障礙等肝性腦病前兆時(shí)，需限制蛋白質(zhì)攝入并使用乳果糖口服溶液調(diào)節(jié)腸道菌群。門靜脈高壓患者應(yīng)避免劇烈咳嗽和便秘。

疾病進(jìn)展可能導(dǎo)致焦慮抑郁情緒，可參加肝病互助小組獲得社會(huì)支持。護(hù)理人員應(yīng)耐心傾聽訴求，解釋熊去氧膽酸膠囊等藥物需持續(xù)服用2年以上才顯效。對(duì)于終末期患者，需提前討論肝移植評(píng)估事宜。

患者需每3個(gè)月復(fù)查肝功能、腹部超聲和肝纖維化掃描，保持每日30分鐘溫和運(yùn)動(dòng)如八段錦。注意觀察大便顏色變化，陶土樣便提示膽道梗阻加重。家屬應(yīng)學(xué)習(xí)肝性腦病早期識(shí)別方法，家中常備乳果糖口服溶液等應(yīng)急藥物。避免使用苯二氮卓類鎮(zhèn)靜藥物以免誘發(fā)肝昏迷。