自身免疫性肝硬化可以治療,但無法完全。治療目標(biāo)主要是控制病情進(jìn)展、延緩肝纖維化、改善肝功能并預(yù)防并發(fā)癥。主要治療方式包括糖皮質(zhì)激素治療、免疫抑制劑治療、熊去氧膽酸治療、對癥支持治療和肝移植。

潑尼松片或甲潑尼龍片是常用藥物,適用于自身免疫性肝炎合并肝硬化的患者。這類藥物通過抑制免疫系統(tǒng)過度活躍來減輕肝臟炎癥。治療過程中需監(jiān)測血糖、血壓和骨密度,長期使用可能增加感染風(fēng)險。部分患者可能出現(xiàn)滿月臉、水牛背等庫欣綜合征表現(xiàn)。
硫唑嘌呤片常與糖皮質(zhì)激素聯(lián)用,可減少激素用量。嗎替麥考酚酯膠囊適用于對硫唑嘌呤不耐受的患者。這類藥物通過調(diào)節(jié)免疫功能控制病情進(jìn)展,使用期間需定期檢查血常規(guī)和肝功能。免疫抑制劑可能增加惡性腫瘤發(fā)生概率,需要嚴(yán)格遵醫(yī)囑調(diào)整劑量。

熊去氧膽酸膠囊能改善膽汁淤積,延緩肝硬化進(jìn)程。該藥物通過促進(jìn)膽汁排泄減輕肝內(nèi)膽管損傷,對合并原發(fā)性膽汁性膽管炎的患者效果較好。常見不良反應(yīng)包括腹瀉、皮膚瘙癢等,通常癥狀輕微可耐受。
針對腹水可使用螺內(nèi)酯片聯(lián)合呋塞米片利尿,食管胃底靜脈曲張可選用普萘洛爾片降低門靜脈壓力。營養(yǎng)不良患者需補(bǔ)充維生素AD軟膠囊等脂溶性維生素。這類治療不能改變疾病進(jìn)程,但能顯著改善生活質(zhì)量并預(yù)防嚴(yán)重并發(fā)癥。
對于終末期肝病患者,肝移植是有效的治療方法。移植后仍需長期使用他克莫司膠囊等抗排斥藥物,部分患者可能出現(xiàn)疾病復(fù)發(fā)。手術(shù)適應(yīng)證包括Child-Pugh評分C級、反復(fù)肝性腦病發(fā)作或頑固性腹水等。術(shù)后5年生存率超過70%,但供體短缺是主要限制因素。
自身免疫性肝硬化患者需終身隨訪,每3-6個月復(fù)查肝功能、超聲和肝彈性檢測。飲食應(yīng)保證充足優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,限制鈉鹽每日不超過3克。絕對禁酒并避免使用肝毒性藥物,適量進(jìn)行散步等低強(qiáng)度運(yùn)動。出現(xiàn)嘔血、意識改變等緊急癥狀需立即就醫(yī)。保持規(guī)律作息和良好心態(tài)有助于病情控制,建議加入患者互助組織獲取心理支持。