醫生回答(1)

• 王曉彥

  主任醫師 首都醫科大學(xué)附屬北京天壇醫院

  指導意見(jiàn)：

  硬皮癥（系統性硬化癥）的典型癥狀主要有皮膚增厚變硬、雷諾現象、關(guān)節疼痛、消化道功能異常和心肺受累等。該病屬于慢性自身免疫性疾病，可累及多個(gè)器官系統。

  1、皮膚增厚變硬

  早期多從手指、面部開(kāi)始出現皮膚緊繃發(fā)亮，逐漸向軀干蔓延。皮膚纖維化導致活動(dòng)受限，面部可能呈現面具樣改變。部分患者伴隨皮膚色素沉著(zhù)或減退，毛細血管擴張等表現。皮膚活檢可見(jiàn)膠原纖維增生和血管病變。

  2、雷諾現象

  約90%患者遇冷或情緒緊張時(shí)出現手指/足趾蒼白-紫紺-潮紅三相顏色變化，由小血管痙攣導致。嚴重者可發(fā)展成指端潰瘍或壞死。血管超聲檢查可見(jiàn)指動(dòng)脈血流異常，甲襞毛細血管鏡檢查能發(fā)現微循環(huán)障礙。

  3、關(guān)節疼痛

  關(guān)節腫脹和晨僵常見(jiàn)于手指、腕部等小關(guān)節，可能被誤診為類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎。X線(xiàn)檢查可見(jiàn)關(guān)節周?chē)}化或骨侵蝕。肌腱摩擦音是特征性表現，由肌腱鞘纖維化引起。

  4、消化道功能異常

  食管受累最常見(jiàn)，表現為吞咽困難、反酸燒心，鋇餐造影可見(jiàn)食管蠕動(dòng)減弱。腸道病變可能導致腹脹、腹瀉便秘交替。胃竇血管擴張癥可引發(fā)隱性出血，胃鏡檢查有助于確診。

  5、心肺受累

  肺間質(zhì)纖維化導致活動(dòng)后氣促，高分辨率CT可發(fā)現磨玻璃樣改變。肺動(dòng)脈高壓可出現心悸、下肢水腫，右心導管檢查能明確診斷。心包炎或心肌纖維化可能引發(fā)心律失常。

  硬皮癥患者需注意保暖避免雷諾現象發(fā)作，使用保濕劑緩解皮膚干燥，進(jìn)食軟食減輕吞咽困難。定期監測肺功能、心臟超聲和腎功能，早期發(fā)現內臟受累。避免吸煙和接觸硅塵等環(huán)境誘因，在風(fēng)濕免疫科醫生指導下進(jìn)行免疫調節治療和器官功能維護。適度進(jìn)行關(guān)節活動(dòng)度訓練，必要時(shí)使用輔助器具改善生活質(zhì)量。