醫生回答(1)

• 吳東海

  主任醫師 中日友好醫院

  指導意見(jiàn)：

  免疫缺陷的主要臨床特征包括反復感染、生長(cháng)發(fā)育遲緩、自身免疫性疾病、惡性腫瘤易感性增加以及特殊感染。免疫缺陷可分為原發(fā)性與繼發(fā)性?xún)深?lèi)，患者可能因免疫系統功能異常出現多種臨床表現。

  1. 反復感染

  免疫缺陷患者最顯著(zhù)的特征是頻繁發(fā)生細菌、病毒或真菌感染，常見(jiàn)部位包括呼吸道、皮膚、中耳及消化道。感染癥狀往往遷延不愈，常規治療效果較差。例如支氣管炎可能反復發(fā)作并進(jìn)展為肺炎，口腔黏膜易出現持續性白色念珠菌感染。這類(lèi)感染需要長(cháng)期使用抗生素或抗真菌藥物如頭孢克洛干混懸劑、伏立康唑片等進(jìn)行控制。

  2. 生長(cháng)發(fā)育遲緩

  兒童患者常見(jiàn)體重增長(cháng)緩慢、身高低于同齡標準，與慢性感染消耗營(yíng)養、腸道吸收功能障礙有關(guān)。部分原發(fā)性免疫缺陷病如重癥聯(lián)合免疫缺陷病可導致嬰兒期嚴重生長(cháng)停滯。需通過(guò)腸內營(yíng)養支持配合免疫球蛋白替代治療，如靜注人免疫球蛋白(pH4)等藥物改善營(yíng)養狀態(tài)。

  3. 自身免疫性疾病

  約20%-30%患者會(huì )合并自身免疫性溶血性貧血、關(guān)節炎或甲狀腺炎等疾病。免疫調節異常導致機體攻擊自身組織，可能出現關(guān)節腫痛、黃疸、乏力等癥狀。治療需采用免疫抑制劑如他克莫司膠囊、潑尼松片等，同時(shí)監測肝腎功能。

  4. 惡性腫瘤易感性

  淋巴系統腫瘤如淋巴瘤發(fā)生率顯著(zhù)增高，與免疫監視功能缺陷相關(guān)?；颊呖赡艹霈F無(wú)痛性淋巴結腫大、持續低熱、夜間盜汗等表現。需定期進(jìn)行腫瘤篩查，必要時(shí)采用利妥昔單抗注射液等靶向藥物治療。

  5. 特殊感染

  機會(huì )性感染如卡氏肺孢子菌肺炎、巨細胞病毒感染等更具提示性。這類(lèi)病原體對健康人群致病性低，但免疫缺陷者可能出現嚴重肺炎、視網(wǎng)膜炎等。預防性使用復方磺胺甲噁唑片、更昔洛韋膠囊等藥物可降低感染風(fēng)險。

  免疫缺陷患者需保持均衡飲食，適當補充優(yōu)質(zhì)蛋白與維生素，避免生冷食物。注意個(gè)人衛生，減少公共場(chǎng)所暴露，按時(shí)接種滅活疫苗。建議定期監測免疫球蛋白水平與淋巴細胞亞群，出現持續發(fā)熱、腹瀉等癥狀應及時(shí)就醫。家庭成員應學(xué)習基本護理知識，協(xié)助患者建立規范的用藥與隨訪(fǎng)計劃。