來源:博禾知道
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強直性肌病是一組以肌肉收縮后放松延遲為特征的遺傳性疾病,主要類型包括先天性肌強直、強直性肌營養(yǎng)不良、副肌強直和先天性副肌強直。
1.先天性肌強直由氯離子通道基因突變引起,表現(xiàn)為全身肌肉僵硬,運動后緩解,需遵醫(yī)囑使用美西律等藥物改善癥狀。
2.強直性肌營養(yǎng)不良與DMPK基因異常有關(guān),伴隨肌無力、白內(nèi)障及心律失常,治療需多學科協(xié)作,常用苯妥英鈉控制肌強直。
3.副肌強直因鈉離子通道突變導致,寒冷或進食鉀含量高的食物可誘發(fā),發(fā)作時肌肉僵硬,可用乙酰唑胺進行預防性治療。
4.先天性副肌強直同樣源于鈉離子通道缺陷,兒童期起病,遇冷加重,表現(xiàn)為短暫性強直,臨床常選用卡馬西平輔助緩解癥狀。
患者應(yīng)注意保暖避免受寒,適度進行溫和運動防止肌肉萎縮,飲食均衡并定期復查心電圖,嚴格在醫(yī)生指導下規(guī)范用藥。
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