杜永杰
副主任醫(yī)師
臨汾市人民醫(yī)院
指導意見：小兒特發(fā)性肺纖維化是一種原因不明的彌漫性、進行性肺間質(zhì)纖維化，可能不是一種疾病，而只是多種原因所致的慢性間質(zhì)性肺炎之終末階段。其病的發(fā)生可能與病毒和細菌感染、吸入的粉塵或氣體、藥物過敏、自身免疫性疾病有關(guān)，臨床主要表現(xiàn)為呼吸困難及咳嗽，尤其是嬰兒，可表現(xiàn)為三凹征、喂養(yǎng)困難，而年長兒主要表現(xiàn)為不能耐受運動。目前，臨床上并不能徹底治愈此病，只能控制感染、控制肺纖維化的發(fā)展和對癥處理，如果疾病未能得到及時有效的控制呈持續(xù)進展的話，最終會因呼吸衰竭而死亡。