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右向左分流型先天性心臟病是什么

病情描述:
右向左分流型先天性心臟病是什么
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周冬 副主任醫師 去掛號
山東大學(xué)齊魯醫院 三甲 小兒內科

右向左分流型先天性心臟病是一組以靜脈血未經(jīng)氧合直接流入體循環(huán)為特征的畸形，主要包括法洛四聯(lián)癥、大動(dòng)脈轉位、三尖瓣閉鎖等類(lèi)型。

1、法洛四聯(lián)癥

法洛四聯(lián)癥是最常見(jiàn)的右向左分流先心病，由肺動(dòng)脈狹窄、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚四種畸形組成，患兒常表現為青紫、杵狀指及活動(dòng)后蹲踞。

2、大動(dòng)脈轉位

大動(dòng)脈轉位指主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈解剖位置互換，形成體循環(huán)與肺循環(huán)分離的病理狀態(tài)，新生兒期即出現嚴重青紫，需緊急手術(shù)治療。

3、三尖瓣閉鎖

三尖瓣閉鎖時(shí)右心房血液無(wú)法正常流入右心室，必須通過(guò)房間隔缺損維持循環(huán)，常合并室間隔缺損和肺動(dòng)脈發(fā)育不良。

4、其他類(lèi)型

永存動(dòng)脈干、肺動(dòng)脈閉鎖等復雜畸形也可導致右向左分流，多伴有嚴重低氧血癥和心力衰竭表現。

確診需通過(guò)心臟超聲等檢查，建議盡早就診心臟外科評估手術(shù)方案，術(shù)后需定期隨訪(fǎng)心功能并預防感染性心內膜炎。

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