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兒童皮肌炎是什么病呢?

患者:男,5歲

病情描述:
兒童皮肌炎是什么病呢?
共1個(gè)回答
王海燕 副主任醫師 去掛號
河北省中醫院 三甲 兒科

兒童皮肌炎是一種以皮膚和肌肉炎癥為主要特征的罕見(jiàn)自身免疫性疾病,屬于幼年特發(fā)性炎性肌病范疇,典型表現為進(jìn)行性肌無(wú)力與特征性皮膚損害。

1、病因機制

具體病因尚未明確,可能與遺傳易感性、環(huán)境觸發(fā)因素(如病毒感染)導致的免疫異常有關(guān),部分患兒可檢測到抗合成酶抗體等特異性抗體。

2、典型癥狀

特征性表現為眼瞼紫紅色斑(向陽(yáng)疹)和指關(guān)節伸側紫紅色丘疹(戈謝征),伴隨近端肌群對稱(chēng)性無(wú)力,可能出現吞咽困難、呼吸肌受累等嚴重表現。

3、診斷方法

需結合肌酶譜升高、肌電圖異常、肌肉MRI特征性改變及肌肉活檢病理結果,同時(shí)排除感染性肌病、代謝性肌病等其他疾病。

4、治療原則

以糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑(如甲氨蝶呤、環(huán)孢素)為基礎治療,重癥需靜脈免疫球蛋白沖擊,同時(shí)需進(jìn)行肌肉康復訓練預防關(guān)節攣縮。

家長(cháng)需定期監測患兒肌力變化與藥物不良反應,保證適量?jì)?yōu)質(zhì)蛋白攝入,避免日曬加重皮損,出現發(fā)熱或肌力驟降時(shí)須立即就醫。

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