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原發(fā)性膽汁性肝硬化是什么

患者:男,27歲

病情描述:
原發(fā)性膽汁性肝硬化是什么
共1個(gè)回答
馬烈 主任醫師 去掛號
首都醫科大學(xué)附屬北京地壇醫院 三甲 肝病科

原發(fā)性膽汁性肝硬化是一種慢性膽汁淤積性肝病,主要表現為肝內小膽管進(jìn)行性破壞和肝硬化,常見(jiàn)于中年女性,可能與自身免疫異常、遺傳因素、環(huán)境誘因、膽汁酸代謝障礙等因素有關(guān)。

1、自身免疫異常

患者體內出現抗線(xiàn)粒體抗體等自身抗體,導致膽管上皮細胞損傷??勺襻t囑使用熊去氧膽酸、奧貝膽酸、布地奈德等藥物延緩病情。

2、遺傳易感性

家族聚集現象提示HLA-DRB1等基因變異可能增加患病風(fēng)險。建議一級親屬定期檢測肝功能及自身抗體。

3、環(huán)境誘發(fā)因素

細菌感染、化學(xué)物質(zhì)暴露可能觸發(fā)免疫反應。需避免吸煙飲酒,接觸有毒化學(xué)制劑。

4、膽汁酸代謝障礙

膽汁酸毒性蓄積加速肝纖維化。表現為皮膚瘙癢、黃疸,可配合考來(lái)烯胺降低血膽汁酸水平。

患者應保持低脂飲食,適量補充維生素D和鈣,定期監測肝功能及肝硬度掃描,晚期需評估肝移植指征。

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